Síndrome Mielodisplásica: Entenda o Diagnóstico e Prognóstico

UFRN/EMCM - Escola Multicampi de Ciências Médicas (RN) — Prova 2020

Enunciado

Sobre síndrome mielodisplásica (SMD), assinale a opção correta:

Alternativas

1. A) Paciente com cinquenta e três anos de idade, portador de SMD, apresentando Hb= 9,0g/dL, neutrófilos = 4000/mm3, plaquetas = 110.000/mm3, cariótipo favorável e menos que 5% de blastos na medula óssea, encontra-se, de acordo com o escore IPSS, no grupo de risco intermediário 2.
2. B) A presença acima de 30% de blastos na medula óssea deve ser interpretada como leucemia aguda.
3. C) Em paciente com SMD e deleção do 7q, é indicado o tratamento com lenalidomida.
4. D) São considerados cariótipos de mau prognóstico: normal, deleção do Y, deleção do 5 e deleção do 20q.

Pérola Clínica

SMD: >20% blastos medula óssea = Leucemia Mieloide Aguda (LMA).

Resumo-Chave

A Síndrome Mielodisplásica (SMD) é um grupo heterogêneo de doenças clonais da medula óssea. A presença de mais de 20% de blastos na medula óssea não é mais considerada SMD, mas sim leucemia mieloide aguda (LMA), marcando uma progressão da doença.

Contexto Educacional

A Síndrome Mielodisplásica (SMD) é um grupo heterogêneo de neoplasias clonais hematopoéticas caracterizadas por citopenias refratárias, displasia em uma ou mais linhagens mieloides e um risco variável de progressão para leucemia mieloide aguda (LMA). É uma condição que afeta predominantemente idosos, com incidência crescente com a idade. O diagnóstico e a estratificação de risco são complexos e dependem de uma combinação de achados morfológicos, citogenéticos e moleculares. Um dos pontos mais críticos no diagnóstico e na distinção entre SMD e LMA é a porcentagem de blastos na medula óssea. De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), a presença de 20% ou mais de blastos na medula óssea ou no sangue periférico define o diagnóstico de LMA, independentemente da presença de displasia. Se a contagem de blastos for inferior a 20%, o diagnóstico é de SMD, e a porcentagem de blastos ainda é um fator prognóstico importante dentro da SMD (ex: no escore IPSS-R). O tratamento da SMD varia amplamente com o grupo de risco. Pacientes de baixo risco podem ser manejados com terapia de suporte (transfusões, fatores de crescimento), enquanto pacientes de alto risco podem necessitar de agentes hipometilantes, quimioterapia intensiva ou transplante de células-tronco hematopoéticas. A lenalidomida é uma opção terapêutica específica e eficaz para pacientes com SMD de baixo risco e deleção isolada do 5q. O conhecimento aprofundado desses aspectos é crucial para residentes em hematologia e oncologia, garantindo a escolha terapêutica mais adequada e a melhoria do prognóstico dos pacientes.

Perguntas Frequentes

Qual o papel da contagem de blastos no diagnóstico e classificação da SMD?

A contagem de blastos na medula óssea é um critério fundamental. Menos de 20% de blastos é compatível com SMD, enquanto 20% ou mais de blastos define a transformação para Leucemia Mieloide Aguda (LMA), alterando o diagnóstico e a conduta terapêutica.

Quais são os principais fatores prognósticos na Síndrome Mielodisplásica?

Os principais fatores prognósticos incluem a porcentagem de blastos na medula óssea, o cariótipo (anormalidades citogenéticas) e o número e tipo de citopenias, que são combinados em escores como o IPSS-R para estratificação de risco.

Quando a lenalidomida é indicada no tratamento da SMD?

A lenalidomida é particularmente eficaz em pacientes com SMD de baixo risco que apresentam citogenética com deleção isolada do cromossomo 5q (del(5q)), melhorando a anemia e a dependência transfusional, sendo uma terapia alvo para essa alteração.

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