UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025
Homem de 65 anos apresenta, há algumas semanas, tosse seca persistente e emagrecimento. Ao exame físico, verificam-se quadro de fraqueza muscular proximal e arreflexia de membros inferiores, associado com secura da boca, disfagia, diplopia e ptose palpebral. Os reflexos e parte da força tendem a aumentar com o exercício. A doença de base que levou a essa síndrome paraneoplásica é provavelmente ocasionada por um:
Fraqueza proximal + melhora com exercício + disautonomia = Síndrome de Lambert-Eaton (SCLC).
A Síndrome de Lambert-Eaton é uma condição paraneoplásica autoimune onde anticorpos atacam canais de cálcio pré-sinápticos, fortemente associada ao carcinoma de pequenas células do pulmão.
A Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é um distúrbio da transmissão neuromuscular pré-sináptica. A fisiopatologia envolve anticorpos IgG contra os canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCC) do tipo P/Q, impedindo a liberação de acetilcolina na fenda sináptica. Clinicamente, manifesta-se por fraqueza muscular proximal simétrica, afetando principalmente os membros inferiores, além de sintomas autonômicos. A associação com o carcinoma de pequenas células do pulmão (SCLC) é tão forte que o diagnóstico de LEMS exige uma investigação exaustiva para neoplasia pulmonar, muitas vezes precedendo o diagnóstico do tumor em meses ou anos.
Na Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), a fraqueza muscular melhora temporariamente com o esforço repetido (fenômeno de facilitação), enquanto na Miastenia Gravis a fadiga piora com o exercício. Além disso, a LEMS frequentemente apresenta sintomas autonômicos, como boca seca e disfunção erétil, e arreflexia, que não são típicos da Miastenia Gravis.
Cerca de 50% a 60% dos casos de LEMS estão associados a uma neoplasia oculta, sendo o Carcinoma de Pequenas Células do Pulmão (SCLC) o mais comum. O SCLC é um tumor neuroendócrino agressivo que expressa canais de cálcio voltagem-dependentes, desencadeando a produção de autoanticorpos que cruzam com os canais na junção neuromuscular.
O diagnóstico baseia-se na clínica de fraqueza proximal e disautonomia, confirmado por eletroneuromiografia (ENMG) mostrando incremento da amplitude do potencial de ação muscular após exercício ou estimulação repetitiva de alta frequência. A pesquisa de anticorpos anti-VGCC (canais de cálcio voltagem-dependentes) é altamente específica.
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