Síndrome da Medula Presa: Diagnóstico em Crianças com Meningocele

UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2023

Enunciado

Menina de 8 anos, apresenta dor nos membros inferiores e dificuldade de marcha há 8 meses. Eventualmente, também apresenta escapes urinários. AP: nascida com meningocele e operada no primeiro dia de vida, sem intercorrências, com bom desenvolvimento neuropsicomotor. A hipótese diagnóstica atual é:

Alternativas

  1. A) hidrocefalia.
  2. B) síndrome da medula presa.
  3. C) síndrome de Chiari II.
  4. D) espondilite anquilosante.

Pérola Clínica

Criança com meningocele operada + dor MMII/disfunção vesical → Síndrome da Medula Presa.

Resumo-Chave

A síndrome da medula presa é uma complicação tardia comum após correção de defeitos do tubo neural, como a meningocele. Os sintomas neurológicos progressivos (dor, fraqueza, disfunção esfincteriana) surgem devido à tração da medula espinhal pelo tecido cicatricial ou lipoma, que impede seu movimento ascendente fisiológico.

Contexto Educacional

A síndrome da medula presa, ou tethered cord syndrome, é uma condição neurológica progressiva caracterizada pela fixação da medula espinhal ao canal vertebral, impedindo seu movimento fisiológico. É uma complicação comum em pacientes que nasceram com defeitos do tubo neural, como meningocele ou mielomeningocele, mesmo após correção cirúrgica primária. Fisiopatologicamente, a tração constante da medula espinhal leva a isquemia e disfunção neuronal, manifestando-se com sintomas neurológicos progressivos. Em crianças, os sinais incluem dor nos membros inferiores, fraqueza muscular, alterações da marcha, deformidades ortopédicas (pés cavos, escoliose) e disfunção vesical ou intestinal (escapes urinários, constipação). A história de cirurgia prévia para defeito do tubo neural é um forte indicativo. O diagnóstico é feito com base na história clínica, exame neurológico e confirmado por ressonância magnética da coluna lombossacra, que pode mostrar o cone medular em posição baixa. O tratamento é cirúrgico, visando a desancoragem da medula para aliviar a tração e prevenir a progressão dos sintomas. O reconhecimento precoce é crucial para otimizar os resultados e minimizar sequelas neurológicas permanentes.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da síndrome da medula presa em crianças?

Os sinais incluem dor progressiva nos membros inferiores, fraqueza muscular, alterações na marcha, deformidades ortopédicas (pés), e disfunção esfincteriana, como incontinência urinária ou fecal.

Por que a síndrome da medula presa ocorre após a correção de uma meningocele?

A medula presa ocorre quando o tecido cicatricial da cirurgia de correção da meningocele ou outras anomalias (lipomas, filum terminale espessado) impede o movimento fisiológico da medula espinhal dentro do canal vertebral, causando tração e isquemia.

Qual é a conduta inicial para uma criança com suspeita de síndrome da medula presa?

A conduta inicial envolve avaliação neurológica detalhada e exames de imagem, como ressonância magnética da coluna vertebral, para confirmar o diagnóstico e planejar a desancoragem cirúrgica da medula.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.

Responder questão no MedEvo