Síndrome de MRKH: Diagnóstico e Manejo da Amenorreia Primária

HIS - Hospital Infantil Sabará (SP) — Prova 2019

Enunciado

Uma adolescente de dezesseis anos de idade procurou o ginecologista porque ainda não experimentou sua primeira regra, ou seja, não apresentou menarca. Refere que tentou ter relações sexuais, mas seu parceiro não conseguia progredir à penetração e ela sentia dores. Ao exame, notou-se mamas desenvolvidas e comprimento vaginal reduzido a um terço do habitual. Buscando o diagnóstico imediato, o ginecologista realizou ultrassonografia pélvica, visualizando ovários e imagem retrovesical de 10 cm³, compatível com útero, sem visualização do colo. Visando ao diagnóstico definitivo, foi solicitado cariótipo, cujo resultado foi 46, XX. Considerando essa situação hipotética, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável.

Alternativas

1. A) síndrome de Swyer
2. B) síndrome de Savage
3. C) pseudo-hermafroditismo masculino
4. D) disgenesia gonadal mista
5. E) síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

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