Síndrome de MRKH: Entenda a Agenesia Uterovaginal

HSD - Hospital São Domingos (MA) — Prova 2022

Enunciado

Em relação à síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, assinale a correta:

Alternativas

1. A) Malformação congênita dos ductos mesonéfricos.
2. B) Malformação congênita com alta taxa de associação cromossômica.
3. C) Apresenta-se como a ausência de útero e dos 2/3 superiores da vagina.
4. D) Apresenta-se como vagina fundida e ausência útero e de ovários.
5. E) Não tem influência na fertilidade da paciente.

Pérola Clínica

MRKH = agenesia congênita de útero e 2/3 superiores da vagina, com ovários funcionantes.

Resumo-Chave

A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é uma malformação congênita dos ductos paramesonéfricos (Müllerianos), resultando na ausência ou hipoplasia do útero e dos 2/3 superiores da vagina. Os ovários, de origem diferente, são geralmente normais e funcionantes, o que significa que a paciente pode ter ovulação e características sexuais secundárias normais, mas infertilidade uterina.

Contexto Educacional

A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é uma condição congênita rara que afeta o sistema reprodutor feminino, caracterizada pela agenesia ou hipoplasia do útero e dos dois terços superiores da vagina, enquanto os ovários e as tubas uterinas são geralmente normais. É a segunda causa mais comum de amenorreia primária, com uma incidência estimada de 1 em cada 4.500 a 5.000 nascimentos de mulheres. O reconhecimento precoce é crucial para o aconselhamento e manejo adequado, impactando a saúde sexual e reprodutiva da paciente. Fisiopatologicamente, a MRKH resulta de um desenvolvimento anormal dos ductos paramesonéfricos (Müllerianos) durante a embriogênese, que são os precursores do útero, tubas uterinas e parte superior da vagina. O diagnóstico é geralmente feito na adolescência devido à amenorreia primária, apesar do desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários. A investigação inclui exame físico, ultrassonografia pélvica e ressonância magnética para avaliar as estruturas pélvicas, além de cariótipo para excluir outras condições. O manejo da MRKH é multidisciplinar, focando na criação de uma neovagina para permitir a função sexual, seja por dilatação ou cirurgia. Embora a infertilidade uterina seja uma consequência, a preservação dos ovários permite a possibilidade de gestação via fertilização in vitro com útero de substituição. O suporte psicológico é fundamental para as pacientes, abordando questões de imagem corporal, sexualidade e fertilidade, garantindo uma abordagem holística e centrada na paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados clínicos da Síndrome de MRKH?

A Síndrome de MRKH caracteriza-se pela amenorreia primária em pacientes com cariótipo 46,XX, desenvolvimento normal de caracteres sexuais secundários e ovários funcionantes, mas com ausência ou hipoplasia do útero e dos 2/3 superiores da vagina.

A Síndrome de MRKH tem associação com outras malformações?

Sim, a MRKH pode estar associada a anomalias renais (agenesia unilateral, rim em ferradura), esqueléticas (vértebras cervicais e torácicas), e, menos frequentemente, cardíacas e auditivas. Por isso, uma investigação completa é recomendada.

Qual o tratamento para a agenesia vaginal na Síndrome de MRKH?

O tratamento para a agenesia vaginal visa criar uma neovagina para permitir a atividade sexual. Isso pode ser feito por métodos não cirúrgicos (dilatação progressiva) ou cirúrgicos (vaginoplastia), dependendo da preferência da paciente e da extensão da agenesia.

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