Síndrome de Marfan e Complicações na Facoemulsificação

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2024

Enunciado

(ANULADA) Um paciente submetido à cirurgia de facoemulsificação há 10 anos apresenta o exame biomicroscópico do seu olho representado pela fotografia abaixo. Ao final da cirurgia, a lente intraocular encontrava-se bem centralizada e não foi realizada técnica de fixação. Qual das alternativas apresenta o quadro mais provável no peroperatório deste paciente?

Alternativas

  1. A) Síndrome de Marfan sem facodonese.
  2. B) Catarata nuclear com diálise zonular de duas horas durante a facoemulsificação.
  3. C) Subluxação traumática com diálise zonular de 45º
  4. D) Catarata branca com rotura de cápsula posterior no peroperatório.

Pérola Clínica

Marfan → Ectopia lentis (geralmente súpero-temporal) por fragilidade zonular.

Resumo-Chave

A Síndrome de Marfan é a principal causa sistêmica de ectopia lentis. A estabilidade da LIO a longo prazo em pacientes com Marfan depende da integridade zonular ou do uso de dispositivos de suporte capsular.

Contexto Educacional

A Síndrome de Marfan é uma desordem do tecido conjuntivo causada por mutações no gene FBN1 (fibrilina-1). Na oftalmologia, o manejo da catarata nesses pacientes exige planejamento cuidadoso. A escolha da técnica cirúrgica e do tipo de lente intraocular deve considerar a expectativa de vida do paciente e a natureza progressiva da zonulopatia. A estabilidade da LIO por 10 anos, como mencionado no caso, reflete um sucesso cirúrgico onde o suporte capsular foi preservado ou a fragilidade zonular não progrediu a ponto de causar descentração tardia significativa.

Perguntas Frequentes

Como a Síndrome de Marfan afeta o olho?

A manifestação ocular clássica da Síndrome de Marfan é a ectopia lentis (subluxação do cristalino), ocorrendo em cerca de 50-80% dos pacientes. A subluxação é tipicamente superior e temporal. Além disso, pacientes podem apresentar maior comprimento axial (miopia), córneas planas e risco aumentado de descolamento de retina.

Quais os desafios da cirurgia de catarata no Marfan?

O principal desafio é a fragilidade ou ausência parcial das zônulas de Zinn. Durante a facoemulsificação, isso pode causar instabilidade do saco capsular, dificuldade na capsulorrexe e risco de perda vítrea. Frequentemente, é necessário o uso de anéis de expansão capsular (CTR) ou técnicas de fixação da lente intraocular.

O que significa a ausência de facodonese no pré-operatório?

A ausência de facodonese (tremor do cristalino) sugere que a fragilidade zonular pode ser leve ou estar compensada. No entanto, em doenças como Marfan, o cirurgião deve estar preparado para encontrar deiscências zonulares intraoperatórias, pois a manipulação cirúrgica pode estressar as fibras zonulares já fragilizadas.

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