UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2026
Homem, 32 anos de idade, portador de Síndrome de Marfan, procura o PS com dor no dorso de forte intensidade, incaracterística, com irradiação para abdômen, associada a sudorese, há 2 horas. Exame físico: consciente, GCS = 15, PA = 180x100 mmHg, FC = 120 bpm, BRNF em 2T sem sopros, MV presente com macicez à percussão no terço inferior do hemitórax esquerdo, abdômen doloroso à palpação superficial, DB negativo, RHA presentes e diminuídos, sem sinais de isquemia mesentérica ou alterações de pulsos nos membros inferiores. Após avaliação da angiotomografia, qual é a conduta mais adequada?
Marfan + Dor súbita + Derrame pleural → Dissecção de Aorta complicada → Intervenção imediata.
Em pacientes com Síndrome de Marfan, a dissecção de aorta tipo B com sinais de complicação (como derrame pleural sugerindo rotura) exige intervenção cirúrgica ou endovascular imediata.
A Síndrome de Marfan é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que predispõe a aneurismas e dissecções aórticas. A classificação de Stanford divide as dissecções em A (aorta ascendente) e B (apenas aorta descendente). Enquanto a tipo A é sempre cirúrgica, a tipo B pode ser manejada clinicamente se estável. Neste cenário clínico, a dor intensa associada a sinais de derrame pleural em um paciente jovem com Marfan aponta para uma dissecção tipo B complicada. O tratamento endovascular (TEVAR) visa selar a porta de entrada da dissecção e estabilizar a parede aórtica, sendo a conduta de escolha frente à suspeita de rotura iminente ou contida.
O paciente apresenta uma dissecção de aorta (dor súbita, hipertensão, taquicardia) com sinais de complicação. A macicez à percussão no hemitórax esquerdo sugere hemotórax por rotura ou extravasamento da aorta. Em dissecções tipo B complicadas (isquemia, dor persistente, rotura), o tratamento invasivo é obrigatório.
Pacientes com Marfan possuem uma fragilidade intrínseca da parede arterial devido à mutação no gene da fibrilina-1. Isso aumenta o risco de progressão da dissecção, novas rupturas e formação de aneurismas. Embora o tratamento endovascular (TEVAR) seja discutido em colagenopatias pelo risco de lesão nos sítios de ancoragem, em situações de emergência com complicação, a intervenção é necessária.
O tratamento clínico (controle de PA e FC) é o padrão para dissecções tipo B não complicadas. No entanto, a presença de dor refratária, sinais de má perfusão orgânica, expansão aneurismática rápida ou sinais de rotura (como o derrame pleural neste caso) classificam a dissecção como complicada, exigindo intervenção.
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