Síndrome Mão-Pé: Diagnóstico em Doença Falciforme Pediátrica

UFG/HC - Hospital das Clínicas da UFG - Goiânia (GO) — Prova 2015

Enunciado

As figuras A e B correspondem a um exame radiológico obtido de um paciente de 11 meses de idade que se apresentava com edema de mãos e pés, simétrico, doloroso, de início súbito, afebril. A imagem B foi obtida 15 dias após a imagem A, que corresponde ao primeiro dia do quadro descrito. O diagnóstico mais provável é:

Alternativas

  1. A) Osteomielite.
  2. B) Síndrome mão-pé.
  3. C) Doença de Kawasaki.
  4. D) Artrite Idiopática Juvenil (AIJ).

Pérola Clínica

Lactente com edema simétrico doloroso de mãos/pés + radiografia = Síndrome Mão-Pé (dactilite) em Doença Falciforme.

Resumo-Chave

A Síndrome Mão-Pé, ou dactilite falciforme, é a primeira manifestação de crise vaso-oclusiva em crianças com doença falciforme, geralmente < 2 anos. Caracteriza-se por edema doloroso e simétrico das mãos e/ou pés, sem febre, e pode ser confirmada por radiografia.

Contexto Educacional

A Síndrome Mão-Pé, também conhecida como dactilite falciforme, é uma das manifestações mais precoces e características da doença falciforme em crianças, geralmente ocorrendo entre os 6 meses e os 2 anos de idade. Ela representa uma crise vaso-oclusiva que afeta os pequenos vasos sanguíneos dos ossos das mãos e/ou pés, levando à isquemia e inflamação. A doença falciforme é uma hemoglobinopatia genética que causa a produção de hemoglobina S, que polimeriza sob condições de baixa oxigenação, deformando os glóbulos vermelhos em forma de foice e obstruindo os vasos. Clinicamente, a Síndrome Mão-Pé se manifesta como um edema doloroso, simétrico e de início súbito nas mãos e/ou pés. A criança pode apresentar irritabilidade, choro inconsolável e recusa em movimentar os membros afetados. Diferentemente de infecções, a febre é geralmente ausente ou baixa. O diagnóstico é primariamente clínico, mas a radiografia pode mostrar alterações como osteopenia, periostite e, em fases mais avançadas, lesões líticas ou escleróticas. O reconhecimento rápido da Síndrome Mão-Pé é crucial, pois pode ser a primeira pista para o diagnóstico de doença falciforme em um lactente que ainda não foi triado ou diagnosticado. O tratamento é de suporte, com analgesia, hidratação e, em alguns casos, transfusão sanguínea. É fundamental iniciar o acompanhamento especializado para a doença falciforme, incluindo profilaxia de infecções e educação familiar sobre as crises vaso-oclusivas.

Perguntas Frequentes

O que é a Síndrome Mão-Pé e qual sua relação com a doença falciforme?

A Síndrome Mão-Pé, ou dactilite falciforme, é uma crise vaso-oclusiva que afeta os pequenos vasos dos ossos das mãos e pés, sendo frequentemente a primeira manifestação clínica da doença falciforme em lactentes e crianças pequenas.

Quais são os sinais e sintomas da Síndrome Mão-Pé?

Caracteriza-se por edema doloroso, simétrico e de início súbito nas mãos e/ou pés, geralmente sem febre. A criança pode apresentar irritabilidade e recusa em usar os membros afetados.

Como é feito o diagnóstico da Síndrome Mão-Pé?

O diagnóstico é clínico, baseado no edema doloroso de mãos/pés em lactente. A radiografia pode mostrar alterações ósseas (osteopenia, periostite) e o diagnóstico definitivo da doença falciforme é feito por eletroforese de hemoglobina.

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