Síndrome de Lennox-Gastaut: Critérios e Tipos de Crise

FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2025

Enunciado

A Síndrome de Lennox-Gastaut se desenvolve entre os 18 meses e 8 anos de idade(pico de incidência dos 3 aos 5 anos) sendo raro seu início na segunda década de vida.Sendo assim, de acordo com seus critérios diagnóstico quais os tipos de crisesconvulsivas são obrigatórias?

Alternativas

1. A) Crise atônica, ausência típica e espasmo infantil.
2. B) Crise atônica, ausência atípica espasmo infantil.
3. C) Crise tônica isolada associada a sua história clínica característica.
4. D) Crise tônica associada a um ou mais dos tipos de crises convulsivas como as seguintes: ausência atípicas, crises atônicas, crises miociônicas, crises focais com comprometimento da consciência, crises tônico-clônicas generalizadas, espasmos epilépticos, estado de mal epiléptico não convulsivo.

Pérola Clínica

Lennox-Gastaut = Crises múltiplas (tônicas obrigatórias) + EEG ponta-onda lenta + Déficit cognitivo.

Resumo-Chave

A Síndrome de Lennox-Gastaut é uma encefalopatia epiléptica grave. O diagnóstico exige a presença de múltiplos tipos de crises, sendo as tônicas fundamentais, associadas a padrão de EEG característico.

Contexto Educacional

A Síndrome de Lennox-Gastaut representa um dos maiores desafios na epileptologia pediátrica devido à sua natureza farmacorresistente. A fisiopatologia envolve redes neuronais hiperexcitáveis que geram descargas síncronas lentas. O tratamento é complexo, frequentemente exigindo politerapia com fármacos como valproato, lamotrigina, topiramato, rufinamida ou clobazam. Além das crises, o manejo deve focar na reabilitação neuropsicológica, pois a maioria dos pacientes apresenta deficiência intelectual moderada a grave. O prognóstico a longo prazo é reservado, com persistência de crises na vida adulta e necessidade de suporte contínuo. O reconhecimento precoce dos padrões de EEG e dos tipos de crise é vital para evitar tratamentos inadequados que possam exacerbar as crises.

Perguntas Frequentes

Quais são os pilares diagnósticos da Síndrome de Lennox-Gastaut?

O diagnóstico da Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) baseia-se em uma tríade clássica: 1) Múltiplos tipos de crises epilépticas, sendo as crises tônicas (especialmente durante o sono), ausências atípicas e crises atônicas as mais comuns; 2) Padrão eletroencefalográfico (EEG) específico, caracterizado por complexos ponta-onda lenta generalizados (< 2.5 Hz) em vigília e paroxismos de atividade rápida generalizada no sono; 3) Comprometimento cognitivo ou distúrbios comportamentais.

Por que as crises tônicas são consideradas obrigatórias?

As crises tônicas são o marco clínico da SLG e ocorrem em quase todos os pacientes, sendo frequentemente breves e ocorrendo predominantemente durante o sono não-REM. Elas podem ser sutis, envolvendo apenas a musculatura axial ou ocular, mas sua presença é um critério essencial para a definição sindrômica. A ausência de crises tônicas documentadas no EEG de sono deve levar o clínico a questionar o diagnóstico de SLG.

Qual a faixa etária típica de início da SLG?

A Síndrome de Lennox-Gastaut geralmente se manifesta entre os 18 meses e os 8 anos de idade, com um pico de incidência entre os 3 e 5 anos. Embora possa evoluir a partir de uma Síndrome de West prévia em cerca de 20-30% dos casos, ela também pode surgir de forma idiopática ou secundária a lesões cerebrais estruturais. O início após a primeira década de vida é extremamente raro.

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