Síndrome de Lennox-Gastaut: Diagnóstico e Padrão de EEG

MedEvo Simulado — Prova 2026

Enunciado

Um paciente do sexo masculino, atualmente com 4 anos e 6 meses de idade, é acompanhado pela Neuropediatria devido a um atraso global do desenvolvimento neuropsicomotor e crises epilépticas de difícil controle. Aos 8 meses de vida, apresentou um quadro de espasmos infantis e padrão de hipsarritmia no eletroencefalograma, sendo tratado na época com corticoterapia. Há cerca de seis meses, os pais notaram mudança no padrão das crises: o paciente apresenta episódios frequentes de quedas súbitas por perda de tônus muscular, episódios de rigidez corporal generalizada predominantemente durante o sono e períodos de 'olhar fixo' prolongados, nos quais mantém contato visual parcial, mas demonstra lentidão extrema de processamento. Um novo eletroencefalograma realizado recentemente revelou atividade de base lentificada com complexos de ponta-onda lenta generalizados, com frequência de 1,5 a 2,5 Hz, além de surtos de atividade rápida paroxística durante o sono não-REM. Com base no quadro clínico e eletroencefalográfico atual, a hipótese diagnóstica mais provável é:

Alternativas

  1. A) Epilepsia com crises mioclônico-astáticas (Síndrome de Doose)
  2. B) Síndrome de Lennox-Gastaut
  3. C) Epilepsia de ausência infantil
  4. D) Síndrome de West

Pérola Clínica

Lennox-Gastaut = Tríade: Múltiplos tipos de crises + Ponta-onda lenta (1.5-2.5Hz) + Defasagem cognitiva.

Resumo-Chave

A Síndrome de Lennox-Gastaut frequentemente sucede a Síndrome de West e caracteriza-se por crises polimorfas (atônicas, tônicas, ausências atípicas) e padrão eletroencefalográfico lentificado específico.

Contexto Educacional

A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, geralmente manifestando-se entre os 1 e 8 anos de idade. Muitos pacientes apresentam história prévia de Síndrome de West (espasmos infantis). O quadro clínico é marcado pela refratariedade terapêutica e pelo impacto neuropsicológico significativo. No EEG, a presença de complexos de ponta-onda lenta generalizados (1,5 a 2,5 Hz) e os surtos de atividade rápida paroxística durante o sono não-REM são marcadores fundamentais. O manejo é complexo, envolvendo frequentemente politerapia com fármacos como valproato, lamotrigina, topiramato ou rufinamida, além de opções não farmacológicas como dieta cetogênica e calosotomia em casos selecionados de crises de queda incapacitantes.

Perguntas Frequentes

Qual a tríade clássica da Síndrome de Lennox-Gastaut?

Consiste em múltiplos tipos de crises epilépticas (especialmente tônicas e atônicas), lentificação do desenvolvimento cognitivo e EEG com complexos ponta-onda lenta generalizados.

Como diferenciar Lennox-Gastaut de Síndrome de West?

A Síndrome de West ocorre no primeiro ano de vida (espasmos + hipsarritmia). Lennox-Gastaut surge mais tarde (pré-escolar) e apresenta padrão de EEG de ponta-onda lenta (1.5-2.5 Hz) e crises polimorfas.

Quais são as crises mais comuns no Lennox-Gastaut?

As crises mais características são as tônicas (especialmente durante o sono), crises atônicas (causando quedas súbitas ou 'drop attacks') e ausências atípicas.

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