UFRN/HUOL - Hospital Universitário Onofre Lopes - Natal (RN) — Prova 2023
V.S.R., 1 ano e 11 meses, com antecedente de encefalopatia crônica não evolutiva, cursa com atraso do desenvolvimento e foi levado ao atendimento pediátrico por apresentar crises noturnas, do tipo tônica, e crises diurnas caracterizadas por arresponsividade durante aproximadamente 1 minuto, com início e término mal definidos e sonolência pós-ictal. No eletrencefalograma, observou-se desorganização da atividade de base, ritmo rápido e complexos de espícula-onda ritmados a menos de 2,5 Hz generalizados. Nesse caso, a caracterização das crises diurnas e o diagnóstico do paciente são, respectivamente,
Lennox-Gastaut = Múltiplos tipos de crises (tônicas, atípicas), encefalopatia, EEG com espícula-onda lenta generalizada (<2,5 Hz).
A Síndrome de Lennox-Gastaut é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, caracterizada por uma tríade clássica: múltiplos tipos de crises (frequentemente tônicas e ausências atípicas), atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão de EEG com complexos de espícula-onda lenta generalizada (<2,5 Hz). A sonolência pós-ictal é comum após crises de ausência atípica.
A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma encefalopatia epiléptica grave que se manifesta na infância, geralmente entre 1 e 7 anos de idade. É uma das epilepsias mais desafiadoras de tratar, com prognóstico frequentemente reservado em termos de desenvolvimento cognitivo e controle de crises. Sua importância clínica reside na necessidade de um diagnóstico precoce para otimizar o manejo e tentar minimizar o impacto no desenvolvimento. A fisiopatologia da SLG é complexa e heterogênea, muitas vezes associada a lesões cerebrais pré-existentes (encefalopatia crônica não evolutiva, como no caso). O diagnóstico baseia-se na tríade clássica: múltiplos tipos de crises (especialmente tônicas axiais e ausências atípicas), atraso ou regressão do desenvolvimento psicomotor e um padrão de EEG característico de espícula-onda lenta generalizada (<2,5 Hz). As crises de ausência atípica, como descrito no enunciado, são caracterizadas por alteração da consciência com início e término insidiosos, duração variável e frequentemente associadas a sonolência pós-ictal. O tratamento da SLG é desafiador e visa o controle das crises e a melhora da qualidade de vida. Envolve o uso de múltiplos fármacos antiepilépticos (como valproato, lamotrigina, topiramato, clobazam), dieta cetogênica e, em alguns casos, cirurgia (calosotomia) ou estimulação vagal. O prognóstico é variável, mas muitos pacientes apresentam epilepsia refratária e comprometimento cognitivo persistente.
A Síndrome de Lennox-Gastaut é caracterizada por múltiplos tipos de crises epilépticas (tônicas, atípicas, mioclônicas), atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão de EEG com espícula-onda lenta generalizada.
Crises de ausência atípica têm início e término menos abruptos, duração mais variável, podem ter componentes motores e sonolência pós-ictal, além de EEG com espícula-onda lenta (<2,5 Hz). As típicas são abruptas, curtas e com EEG de 3 Hz.
O eletrencefalograma na Síndrome de Lennox-Gastaut tipicamente mostra desorganização da atividade de base e complexos de espícula-onda lenta generalizada, com frequência inferior a 2,5 Hz.
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