CMC - Fundação Centro Médico de Campinas (SP) — Prova 2020
Qual dos cânceres abaixo está mais relacionado à doença da junção neuromuscular síndrome de Lambert-Eaton?
Síndrome de Lambert-Eaton = paraneoplásica, fortemente associada a CA pulmão pequenas células.
A Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é uma síndrome paraneoplásica neuromuscular rara, caracterizada por fraqueza muscular proximal e disautonomia. Ela é classicamente associada ao carcinoma de pequenas células do pulmão (CPPC) em cerca de 50-70% dos casos, devido à produção de anticorpos contra canais de cálcio voltagem-dependentes na junção pré-sináptica.
A Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença autoimune rara da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza muscular e disautonomia. É classificada como uma síndrome paraneoplásica em aproximadamente 50-70% dos casos, sendo o carcinoma de pequenas células do pulmão (CPPC) o tumor mais frequentemente associado. A importância clínica reside na necessidade de investigar ativamente a presença de um câncer subjacente, pois o tratamento do tumor primário pode melhorar significativamente os sintomas neurológicos. A fisiopatologia da LEMS envolve a produção de autoanticorpos contra os canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCCs) localizados na membrana pré-sináptica da junção neuromuscular. Essa ligação de anticorpos aos VGCCs impede a entrada de cálcio no terminal nervoso, resultando em uma liberação insuficiente de acetilcolina na fenda sináptica e, consequentemente, em falha na transmissão do impulso nervoso para o músculo. Clinicamente, os pacientes apresentam fraqueza muscular proximal, especialmente em membros inferiores, que paradoxalmente pode melhorar com o esforço repetitivo (fenômeno de Lambert-Eaton), e sintomas disautonômicos como boca seca, constipação e hipotensão postural. O diagnóstico é feito pela combinação de achados clínicos, eletroneuromiografia (ENMG) que demonstra um incremento na amplitude do potencial de ação muscular composto com estimulação repetitiva de alta frequência, e a detecção de anticorpos anti-VGCC. O tratamento da LEMS envolve o manejo do câncer subjacente, se presente, e terapias para os sintomas neuromusculares, como 3,4-diaminopiridina (que aumenta a liberação de acetilcolina), imunossupressores e imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese em casos graves. O prognóstico está intimamente ligado ao controle do tumor primário.
A Síndrome de Lambert-Eaton manifesta-se principalmente por fraqueza muscular proximal progressiva, que melhora com o exercício breve, e sintomas disautonômicos como boca seca, constipação e disfunção erétil. Reflexos tendinosos profundos podem estar diminuídos ou ausentes.
A fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos contra os canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCCs) na membrana pré-sináptica da junção neuromuscular. Isso impede a liberação adequada de acetilcolina, resultando em falha na transmissão neuromuscular.
O diagnóstico é confirmado por eletroneuromiografia (ENMG), que mostra um aumento da amplitude do potencial de ação muscular composto com estimulação repetitiva de alta frequência, e pela detecção de anticorpos anti-VGCC. A investigação oncológica, especialmente para carcinoma de pequenas células do pulmão, é crucial, pois a síndrome é paraneoplásica em muitos casos.
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