SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2024
Leia o caso clínico a seguirPaciente de 57 anos, do sexo feminino, procura o serviço com queixa de fadiga. Conta que há 8 meses apresentou cansaço aos esforços e que agora tem dificuldade para subir escadas, para estender roupas no arame, lavar e pentear os cabelos, mas percebe períodos de melhora após repouso. Nega perda de peso e desconhece outras doenças. Seu exame físico geral é normal e a perda de força só se torna perceptível nas provas do exame neurológico que provocam fadiga muscular. O restante do exame neurológico é normal. Ela realizou exame de eletroneuromiografia (ENMG), que demonstrou condução sensitiva normal e condução motora alterada, com potenciais musculares compostos de baixa amplitude, os quais aumentaram sua amplitude em mais de 100% após estimulação repetitiva de alta frequência (30 Hz) em todos os músculos avaliados.Nesse caso, o anticorpo a ser dosado e que confirma a hipótese diagnóstica é o anticorpo
LEMS: fadiga proximal + ENMG (CMAP ↓, ↑ >100% com estimulação 30 Hz) → anti-VGCC.
A Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença autoimune da junção neuromuscular caracterizada por fraqueza muscular proximal e disfunção autonômica. O diagnóstico é fortemente sugerido pela eletroneuromiografia (ENMG) com aumento >100% da amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP) após estimulação repetitiva de alta frequência, e confirmado pela detecção de anticorpos anti-canais de cálcio voltagem-dependentes (anti-VGCC).
A Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença autoimune rara da junção neuromuscular, caracterizada pela produção de anticorpos contra os canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCC) pré-sinápticos. Esses anticorpos impedem a liberação adequada de acetilcolina na fenda sináptica, resultando em fraqueza muscular. A LEMS pode ser paraneoplásica (associada a câncer, principalmente de pequenas células de pulmão) ou idiopática. A idade de início é geralmente acima dos 40 anos, e os sintomas incluem fraqueza muscular proximal, principalmente em membros inferiores, e disfunção autonômica. O diagnóstico da LEMS é baseado na apresentação clínica, achados eletrofisiológicos e detecção de anticorpos. A eletroneuromiografia (ENMG) é fundamental, revelando potenciais de ação muscular composto (CMAP) de baixa amplitude basal, que aumentam de forma significativa (geralmente >100%) após estimulação repetitiva de alta frequência (20-50 Hz) ou após contração muscular voluntária máxima de curta duração. A confirmação diagnóstica é feita pela detecção de anticorpos anti-VGCC. É crucial diferenciar LEMS de Miastenia Gravis, que apresenta decremento na estimulação repetitiva de baixa frequência e anticorpos anti-receptor de acetilcolina. O tratamento da LEMS envolve o manejo da doença subjacente (se paraneoplásica) e terapias para melhorar a transmissão neuromuscular. Medicamentos como 3,4-diaminopiridina (3,4-DAP) aumentam a liberação de acetilcolina. Imunossupressores, imunoglobulina intravenosa (IVIG) e plasmaférese podem ser utilizados em casos mais graves. O prognóstico está intimamente ligado à presença e tratamento de uma neoplasia subjacente, sendo essencial a investigação oncológica em todos os pacientes com LEMS.
Os principais achados clínicos da Síndrome de Lambert-Eaton incluem fraqueza muscular proximal, especialmente em membros inferiores, que pode melhorar com o esforço repetitivo (fenômeno de Lambert), além de sintomas autonômicos como boca seca, disfunção erétil e hipotensão postural.
A ENMG é crucial, mostrando potenciais de ação muscular composto (CMAP) de baixa amplitude basal que aumentam significativamente (geralmente mais de 100%) após estimulação repetitiva de alta frequência (20-50 Hz) ou após contração muscular voluntária máxima de curta duração.
A Síndrome de Lambert-Eaton é frequentemente uma síndrome paraneoplásica, com aproximadamente 50-60% dos casos associados a neoplasias malignas, sendo o câncer de pequenas células de pulmão (CPCP) a associação mais comum. A investigação de câncer é fundamental ao diagnosticar LEMS.
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