UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2026
Um homem de 72 anos, hipertenso, diabético e tabagista, é internado na enfermaria de clínica médica para investigação de perda ponderal e fraqueza de membros inferiores. Ao exame neurológico, apresenta dificuldade de se levantar do leito, com força grau 3 em grupamentos musculares proximais de membros inferiores, hiporreflexia e ptose palpebral. É realizada eletroneuromiografia que demonstra amplitude reduzida do potencial de ação muscular de predomínio proximal nos quatro membros, com aumento da amplitude após estímulos repetitivos. Considerando o diagnóstico mais provável, a neoplasia mais associada ao quadro é:
LEMS = Fraqueza proximal + Hiporreflexia + Incremento na ENMG → Associado a SCLC.
A Síndrome de Lambert-Eaton é uma desordem pré-sináptica da junção neuromuscular causada por anticorpos anti-VGCC, frequentemente manifestando-se como síndrome paraneoplásica do carcinoma de pequenas células de pulmão.
A Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é um diagnóstico clássico em provas de residência que abordam síndromes paraneoplásicas. O reconhecimento do padrão de fraqueza proximal associado a sintomas autonômicos e hiporreflexia deve levar imediatamente à investigação de neoplasias ocultas, especialmente em pacientes com histórico de tabagismo. O carcinoma de pequenas células (SCLC) é o principal responsável devido à sua origem neuroendócrina. O manejo envolve tanto o tratamento da neoplasia de base quanto o controle sintomático da fraqueza, frequentemente utilizando 3,4-diaminopiridina, que prolonga a despolarização do terminal nervoso e aumenta a liberação de acetilcolina. A compreensão da diferença entre patologias pré-sinápticas (LEMS) e pós-sinápticas (Miastenia Gravis) é fundamental para a prática neurológica e oncológica.
A fisiopatologia baseia-se na produção de autoanticorpos contra os canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCC) localizados no terminal pré-sináptico da junção neuromuscular. Isso impede a entrada de cálcio necessária para a liberação de vesículas de acetilcolina na fenda sináptica. Como resultado, há uma falha na transmissão do impulso nervoso para o músculo. Em cerca de 50-60% dos casos, essa produção de anticorpos é desencadeada por uma neoplasia, mais comumente o carcinoma pulmonar de pequenas células, que expressa canais de cálcio semelhantes em sua superfície celular.
Na eletroneuromiografia (ENMG), a Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) caracteriza-se por uma amplitude reduzida do potencial de ação muscular composto (CMAP) em repouso, que apresenta um incremento significativo (fenômeno de facilitação) após exercício breve ou estimulação nervosa repetitiva de alta frequência. Já na Miastenia Gravis, o CMAP inicial costuma ser normal, mas ocorre um decremento da resposta motora durante a estimulação repetitiva de baixa frequência, refletindo a exaustão dos receptores pós-sinápticos de acetilcolina.
Os pacientes apresentam tipicamente fraqueza muscular proximal e simétrica, que acomete principalmente os membros inferiores, dificultando atividades como levantar de uma cadeira. Diferente da Miastenia Gravis, a força pode melhorar temporariamente após esforço físico (fenômeno clínico de facilitação). Outros achados incluem hiporreflexia ou arreflexia tendinosa profunda e sintomas autonômicos, como xerostomia (boca seca) e disfunção erétil. A ptose palpebral e a oftalmoparesia podem ocorrer, mas costumam ser menos graves do que na Miastenia Gravis.
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