Síndrome de Klippel-Trenaunay: Tríade Clássica e Diagnóstico

UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2025

Enunciado

A síndrome de Klippel-Trenaunay é caracterizada por:

Alternativas

1. A) mancha capilar cutânea, varizes e aumento do membro.
2. B) gangrena e edema de membro inferior.
3. C) ausência de pulsos distais e gangrena.
4. D) claudicação e varicosidades pélvicas.

Pérola Clínica

Klippel-Trenaunay = Mancha capilar + Varizes + Hipertrofia do membro.

Resumo-Chave

A Síndrome de Klippel-Trenaunay é uma desordem congênita rara definida pela tríade de malformação capilar (mancha em vinho do porto), malformações venosas (varizes) e hipertrofia de tecidos moles ou ósseos.

Contexto Educacional

A Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma malformação vascular combinada complexa. A fisiopatologia envolve mutações somáticas no gene PIK3CA, classificando-a dentro do espectro de sobrecrescimento relacionado ao PIK3CA (PROS). O diagnóstico é clínico, baseado na presença de pelo menos dois dos três critérios da tríade. O acompanhamento multidisciplinar é essencial para monitorar a discrepância de membros, prevenir trombose venosa profunda (TVP) e tratar complicações cutâneas ou infecciosas (celulites).

Perguntas Frequentes

Quais são os três componentes da tríade de Klippel-Trenaunay?

A tríade clássica consiste em: 1) Malformação capilar cutânea, geralmente manifestada como mancha em vinho do porto (port-wine stain), que costuma respeitar a linha média; 2) Malformações venosas ou varicosidades anômalas, frequentemente presentes desde o nascimento ou surgindo na infância; e 3) Hipertrofia de tecidos moles e/ou ósseos do membro afetado, levando a uma discrepância de comprimento ou circunferência entre os membros.

Como diferenciar Klippel-Trenaunay de Parkes Weber?

Embora ambas apresentem mancha capilar e hipertrofia do membro, a Síndrome de Parkes Weber é caracterizada pela presença de fístulas arteriovenosas (FAVs) de alto fluxo, que podem ser detectadas por frêmitos, sopros ou Doppler. A Síndrome de Klippel-Trenaunay é uma malformação de baixo fluxo, envolvendo apenas os sistemas capilar, venoso e linfático, sem comunicações arteriovenosas significativas.

Qual o manejo principal das varizes nesta síndrome?

O manejo é predominantemente conservador e sintomático. O uso de meias de compressão graduada é fundamental para controlar a insuficiência venosa e o linfedema. Intervenções cirúrgicas ou escleroterapia são reservadas para complicações específicas, como dor intratável, hemorragia ou ulceração, devido ao alto risco de recorrência e anomalias venosas profundas associadas.

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