Síndrome de Kawasaki: Critérios Diagnósticos e Complicações

UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2022

Enunciado

Em relação à Síndrome de Kawasaki, é INCORRETO afirmar:

Alternativas

1. A) Os processos patológicos que estão presentes na vasculopatia correspondem a arterite necrotizante, vasculite subaguda/crônica e proliferação luminal de miofibroblastos.
2. B) Eritema e edema em face correspondem a um dos 5 sinais clínicos para diagnóstico da síndrome, segundo a American Heart Association.
3. C) O ecocardiograma é um exame obrigatório.
4. D) Sinais indiretos, como PCR e VHS elevada, podem ser considerados, para diagnóstico, em casos inconclusivos.
5. E) Infliximabe é uma terapia alternativa em caso de falta de resposta à imunoglobulina humana.

Pérola Clínica

Síndrome de Kawasaki: 5 critérios diagnósticos clássicos (febre + 4 de 5): conjuntivite, boca/lábios, extremidades, exantema, linfadenopatia cervical.

Resumo-Chave

A Síndrome de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda da infância, e seu diagnóstico se baseia em critérios clínicos específicos da AHA. É crucial reconhecer os 5 sinais clássicos (febre prolongada mais 4 de 5: conjuntivite, alterações de boca/lábios, extremidades, exantema e linfadenopatia cervical) para iniciar o tratamento precoce e prevenir a principal complicação: o aneurisma de artéria coronária.

Contexto Educacional

A Síndrome de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida, que afeta principalmente crianças pequenas, sendo a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos. Caracteriza-se por uma inflamação generalizada dos vasos sanguíneos, com predileção pelas artérias coronárias, o que a torna uma condição de grande importância clínica devido ao risco de aneurismas coronarianos e suas sequelas a longo prazo. O diagnóstico da Síndrome de Kawasaki é clínico, baseado na presença de febre por pelo menos cinco dias e quatro dos cinco critérios clínicos cardinais definidos pela American Heart Association: conjuntivite bilateral não exsudativa, alterações de lábios e cavidade oral (como eritema, fissuras, língua em framboesa), alterações de extremidades (eritema, edema, descamação periungueal), exantema polimorfo e linfadenopatia cervical. Em casos de Kawasaki incompleta ou atípica, onde nem todos os critérios são preenchidos, marcadores inflamatórios elevados (PCR, VHS) e achados ecocardiográficos podem auxiliar no diagnóstico. O tratamento precoce com imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) e aspirina é fundamental para reduzir o risco de aneurismas coronarianos. O ecocardiograma é um exame obrigatório no diagnóstico e acompanhamento para detectar e monitorar essas complicações. Em casos refratários à IVIG, outras terapias imunomoduladoras, como corticosteroides ou agentes biológicos (ex: infliximabe), podem ser consideradas. O prognóstico é geralmente bom com tratamento adequado, mas o acompanhamento cardiológico a longo prazo é essencial para pacientes com envolvimento coronariano.

Perguntas Frequentes

Quais são os 5 critérios clínicos principais para o diagnóstico da Síndrome de Kawasaki?

Além da febre por pelo menos 5 dias, são necessários 4 dos 5 seguintes: conjuntivite bilateral não exsudativa, alterações de lábios e cavidade oral (ex: língua em framboesa), alterações de extremidades (ex: eritema, edema, descamação), exantema polimorfo e linfadenopatia cervical.

Por que o ecocardiograma é obrigatório na Síndrome de Kawasaki?

O ecocardiograma é essencial para rastrear e monitorar a principal complicação da Síndrome de Kawasaki, que é a formação de aneurismas nas artérias coronárias, uma causa importante de morbidade e mortalidade cardíaca em crianças.

Qual o tratamento de primeira linha para a Síndrome de Kawasaki e o que fazer em casos refratários?

O tratamento de primeira linha é a imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) em dose única, associada a aspirina. Em casos refratários à IVIG, opções incluem uma segunda dose de IVIG, corticosteroides ou agentes biológicos como o infliximabe.

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