Síndrome de Kasabach-Merritt: Diagnóstico e Fisiopatologia

SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2025

Enunciado

A síndrome de Kasabach-Merritt é caracterizada por plaquetopenia e:

Alternativas

1. A) Tromboangeite obliterante.
2. B) Fraqueza muscular progressiva com CPK pouco alterada.
3. C) Episódios repetidos de trombose venosa e embolia pulmonar lenta e repetitiva.
4. D) Anemia hemolítica microangiopática.
5. E) Retenção hídrica associada à vasculite autoimune.

Pérola Clínica

Kasabach-Merritt = Tumor Vascular + Plaquetopenia Grave + Anemia Hemolítica Microangiopática.

Resumo-Chave

Ocorre sequestro e destruição mecânica de plaquetas e hemácias dentro de lesões vasculares complexas, gerando uma coagulopatia de consumo grave.

Contexto Educacional

A Síndrome de Kasabach-Merritt representa uma emergência hematológica e oncológica na pediatria. A fisiopatologia central é o aprisionamento plaquetário dentro de canais vasculares tortuosos e endotélio ativado do tumor, o que desencadeia uma cascata de coagulação localizada que se torna sistêmica. O tratamento é complexo e foca na involução do tumor vascular subjacente, frequentemente utilizando sirolimus, corticosteroides ou quimioterapia (vincristina). A transfusão de plaquetas deve ser evitada, a menos que haja sangramento ativo grave, pois pode 'alimentar' o crescimento do tumor e piorar o consumo de fatores de coagulação.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome de Kasabach-Merritt?

A Síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) é uma complicação rara e potencialmente fatal de certos tumores vasculares, caracterizada por uma tríade de tumor vascular de crescimento rápido, trombocitopenia grave (plaquetopenia) e coagulopatia de consumo. Fisiopatologicamente, as plaquetas são capturadas e ativadas dentro da arquitetura vascular anormal do tumor, levando à sua destruição e ao consumo de fatores de coagulação, resultando em anemia hemolítica microangiopática.

Quais tumores estão associados a essa síndrome?

Diferente do que se pensava antigamente, a SKM não ocorre em hemangiomas infantis comuns. Ela está quase exclusivamente associada a tumores vasculares mais raros e agressivos, especificamente o Hemangioendotelioma Kaposiforme e o Angioma de tufos (Tufted Angioma). Esses tumores podem ser cutâneos, mas também podem ocorrer em localizações retroperitoneais ou viscerais, dificultando o diagnóstico inicial.

Como é o achado laboratorial típico?

Os exames laboratoriais revelam plaquetopenia severa (frequentemente < 20.000/mm³), hipofibrinogenemia, aumento dos produtos de degradação da fibrina (D-dímero elevado) e prolongamento dos tempos de coagulação (TP e TTPa). A anemia hemolítica microangiopática é confirmada pela presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, indicando a fragmentação mecânica das hemácias ao passarem pelo tumor.

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