UFMA/HU-UFMA - Hospital Universitário da UFMA (MA) — Prova 2020
Lactente, 2 meses de idade, masculino, apresenta na região dorsal, extensa lesão endurecida, elevada, infiltrativa, bordas irregulares, vermelho-violácea e brilhante. A mãe relata que seu filho nasceu com aquele tumor e que o mesmo vem crescendo rapidamente desde então, além de ter observado surgimento de palidez, equimoses e petéquias disseminadas. Hemograma revelou leucometria 7.500/mm³ (neutrófilos 32%, linfócitos 60%, monócitos 4%, eosinófilos 3%, bastões 1%), eritrócitos 4.000.000/mm³, Hb 8,7g/dL, hematócrito 25%, VCM 82fl, HCM 27pg, CHCM 30% e plaquetas 20.000/mm³. A hipótese diagnóstica é:
Lactente com tumor vascular congênito de crescimento rápido + plaquetopenia grave e coagulopatia → Síndrome de Kasabach Merritt.
A Síndrome de Kasabach Merritt (SKM) é uma complicação grave de tumores vasculares como o hemangioendotelioma kaposiforme, caracterizada por coagulopatia consumptiva (trombocitopenia, anemia e equimoses/petéquias) devido ao sequestro de plaquetas e fatores de coagulação no tumor. A rápida progressão e os achados hematológicos são cruciais para o diagnóstico.
A Síndrome de Kasabach Merritt (SKM) é uma condição rara e grave, caracterizada pela associação de um tumor vascular agressivo, como o hemangioendotelioma kaposiforme ou o angioma em tufo, com uma coagulopatia consumptiva. Geralmente afeta lactentes e neonatos, sendo uma emergência médica devido ao risco de sangramento e falência de múltiplos órgãos. A fisiopatologia envolve o sequestro massivo de plaquetas e fatores de coagulação dentro do tumor, levando a trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e coagulopatia. O diagnóstico é clínico, baseado na presença de um tumor vascular de crescimento rápido e achados laboratoriais de plaquetopenia grave e anemia, confirmados por exames de imagem e, por vezes, biópsia. O tratamento da SKM é complexo e multidisciplinar, visando controlar o crescimento do tumor e corrigir a coagulopatia. Inclui corticosteroides, vincristina, sirolimus e, em casos refratários, embolização ou ressecção cirúrgica. O prognóstico é variável e depende da extensão do tumor e da resposta ao tratamento, sendo crucial o reconhecimento precoce para otimizar os resultados.
A SKM manifesta-se com um tumor vascular de crescimento rápido, geralmente congênito, associado a plaquetopenia grave, anemia e sinais de sangramento como equimoses e petéquias disseminadas.
A principal diferenciação da SKM é a presença de coagulopatia consumptiva grave (trombocitopenia e alterações da coagulação) em associação com o tumor vascular, o que não é comum em hemangiomas da infância ou malformações vasculares simples.
A abordagem inicial inclui estabilização do paciente, confirmação diagnóstica por exames de imagem e biópsia (se possível e seguro), e início de tratamento com corticosteroides, vincristina ou sirolimus, além de suporte transfusional para a coagulopatia.
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