IOG - Instituto de Olhos de Goiânia — Prova 2020
A síndrome de Kasabach-Merritt é caracterizada por:
Síndrome de Kasabach-Merritt = trombocitopenia + coagulopatia de consumo em hemangiomas gigantes.
A Síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) é uma condição rara e grave caracterizada por trombocitopenia e coagulopatia de consumo, associadas a tumores vasculares de crescimento rápido e grandes, como hemangiomas congênitos ou kaposiformes. A fisiopatologia envolve o sequestro de plaquetas e fatores de coagulação dentro do tumor.
A Síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) é uma condição rara e potencialmente fatal, caracterizada por uma tríade de tumor vascular de crescimento rápido (geralmente um hemangioma kaposiforme ou hemangioendotelioma tufted), trombocitopenia grave e coagulopatia de consumo. Embora rara, é uma emergência pediátrica que requer diagnóstico e tratamento imediatos devido ao alto risco de sangramento e falência de órgãos. A SKM é mais comum em neonatos e lactentes. A fisiopatologia da SKM envolve o sequestro de plaquetas e fatores de coagulação dentro da massa tumoral vascular. O fluxo sanguíneo lento e turbulento dentro dos vasos anômalos do tumor ativa a cascata de coagulação, levando ao consumo de plaquetas e fatores como fibrinogênio, resultando em trombocitopenia e coagulopatia de consumo (semelhante a uma CIVD localizada). Os pacientes podem apresentar petéquias, equimoses, sangramentos em mucosas e, em casos graves, hemorragias internas. O diagnóstico é clínico, baseado na presença de um tumor vascular e achados laboratoriais de trombocitopenia e coagulopatia (tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada prolongados, fibrinogênio baixo). O tratamento é complexo e visa reduzir o tamanho do tumor e corrigir a coagulopatia, utilizando corticosteroides, vincristina, sirolimus ou embolização/ressecção cirúrgica em casos selecionados. O manejo é multidisciplinar e exige monitoramento intensivo.
A principal característica é a trombocitopenia grave, ou seja, a contagem de plaquetas muito baixa, devido ao sequestro e destruição de plaquetas dentro do tumor vascular.
A coagulopatia de consumo ocorre porque os fatores de coagulação são ativados e consumidos dentro da rede vascular anômala do tumor, levando a um estado de coagulação intravascular disseminada localizada.
A SKM está classicamente associada a hemangiomas kaposiformes e hemangioendoteliomas tufted, que são tumores vasculares agressivos e de crescimento rápido, geralmente presentes ao nascimento ou na primeira infância.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo