Síndrome Iridocorneana Endotelial (ICE): Diagnóstico e Achados

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2016

Enunciado

As três figuras abaixo correspondem à mesma síndrome. Assinale a alternativa correta:

Alternativas

  1. A) Transplante de córnea deve ser indicado antes do aparecimento de edema corneano.
  2. B) O diagnóstico mais provável é a síndrome de Axenfeld-Rieger.
  3. C) É uma síndrome essencialmente bilateral.
  4. D) A presença de goniossinequias é achado comum.

Pérola Clínica

Síndrome ICE = Unilateral + Proliferação endotelial anômala + Goniossinequias (PAS) + Glaucoma.

Resumo-Chave

A Síndrome ICE é uma condição unilateral caracterizada por um endotélio corneano anormal que migra sobre o ângulo e a íris, resultando em goniossinequias periféricas e glaucoma de difícil controle.

Contexto Educacional

A Síndrome Iridocorneana Endotelial (ICE) é uma patologia adquirida e esporádica. A teoria etiológica mais aceita sugere uma inflamação crônica, possivelmente viral (como o vírus Herpes Simplex), que altera o comportamento das células endoteliais da córnea, fazendo-as agir como células epiteliais (proliferação e migração). O manejo clínico é desafiador. O glaucoma associado à ICE é frequentemente resistente ao tratamento clínico com colírios, exigindo procedimentos cirúrgicos como a trabeculectomia ou implantes de drenagem. O transplante de córnea (ceratoplastia) é indicado apenas quando o edema corneano compromete significativamente a acuidade visual, e não preventivamente, pois a falência do enxerto é comum devido à migração das células anormais do hospedeiro sobre o novo endotélio.

Perguntas Frequentes

O que são as goniossinequias na Síndrome ICE?

As goniossinequias, ou sinéquias anteriores periféricas (PAS), na Síndrome ICE são aderências entre a íris e a malha trabecular ou córnea periférica. Elas ocorrem porque o endotélio corneano anormal prolifera e migra como uma membrana sobre o ângulo da câmara anterior. Quando essa membrana se contrai, ela puxa a íris em direção à córnea, fechando o ângulo e causando um aumento severo da pressão intraocular (glaucoma secundário). Essas sinéquias costumam ser altas, ultrapassando a linha de Schwalbe.

Quais são as três variantes da Síndrome ICE?

A Síndrome ICE engloba três entidades clínicas sobrepostas: 1) Atrofia Essencial de Íris: caracterizada por atrofia severa da íris, corectopia (desvio da pupila) e formação de buracos (pseudopolicoria); 2) Síndrome de Chandler: onde predomina o edema de córnea, com alterações mínimas na íris; 3) Síndrome de Cogan-Reese: caracterizada pela presença de nódulos pigmentados na superfície anterior da íris (nódulos de íris). Todas compartilham a mesma fisiopatologia endotelial.

Como é feito o diagnóstico diferencial da Síndrome ICE?

O principal diferencial é a Síndrome de Axenfeld-Rieger, que é bilateral, congênita e frequentemente associada a anomalias sistêmicas (dentárias e faciais). Outro diferencial é a Distrofia Polimorfa Posterior (PPMD), que também apresenta alterações endoteliais, mas é tipicamente bilateral e hereditária. A unilateralidade, a idade de apresentação (adultos jovens a meia-idade) e o aspecto de 'prata batida' ao microscópio especular são chaves para o diagnóstico de ICE.

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