Síndrome ICE: Fisiopatologia e Histopatologia

CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2009

Enunciado

A característica histopatológica da síndrome irido-córneo-endotelial (síndrome ICE) é:

Alternativas

1. A) Presença de células endoteliais anormais no ângulo e na superfície da íris
2. B) Presença de fibroblastos na íris e endotélio corneano
3. C) Presença de células com grande concentração de actina-miosina que contraem e distorcem a íris
4. D) Presença de células grandes, vacuolizadas, denominadas “células gelo” ou Ice-cells que obstruem o trabeculado

Pérola Clínica

Síndrome ICE = Endotélio anômalo que migra sobre o ângulo e a íris.

Resumo-Chave

A síndrome ICE é caracterizada por células endoteliais corneanas anormais que proliferam e migram sobre a íris e o ângulo, causando glaucoma e distorção pupilar.

Contexto Educacional

A Síndrome Irido-Córneo-Endotelial (ICE) é uma entidade clínica fascinante e desafiadora, ocorrendo quase exclusivamente em adultos jovens e de forma unilateral. A teoria patogênica mais aceita sugere uma etiologia viral (possivelmente Herpes Simplex) que desencadeia a transformação e proliferação do endotélio. Clinicamente, o paciente apresenta-se com queixas de mudança no formato da pupila ou dor ocular devido ao glaucoma secundário de difícil controle. O tratamento foca no manejo do edema corneano e da pressão intraocular, muitas vezes exigindo procedimentos cirúrgicos filtrantes ou implantes de drenagem, já que o tratamento clínico costuma ser insuficiente devido à natureza progressiva da membrana endotelial que obstrui o trabeculado.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a histopatologia da Síndrome ICE?

A característica marcante é a presença de uma camada de células endoteliais anormais (que adquirem características epiteliais) que migram da córnea para a superfície da íris e sobre o ângulo iridocorneano. Essas células secretam uma membrana basal que se contrai, levando a sinéquias anteriores periféricas e distorção da íris.

Quais são as três variantes clínicas da Síndrome ICE?

As três variantes são: 1) Atrofia Progressiva da Íris (marcada por corectopia e formação de buracos na íris); 2) Síndrome de Chandler (predomina o edema de córnea com alterações mínimas na íris); 3) Síndrome de Cogan-Reese (presença de nódulos pigmentados na superfície da íris).

Como é feito o diagnóstico diferencial?

O diagnóstico baseia-se na biomicroscopia e na microscopia especular, que mostra o aspecto de 'metal batido' (hammered silver) no endotélio. Deve-se diferenciar da Distrofia Polimorfa Posterior (que é bilateral e hereditária) e da Síndrome de Axenfeld-Rieger.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.