Síndrome Irido-Córneo-Endotelial (ICE): Diagnóstico e Clínica

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2009

Enunciado

O paciente da foto abaixo tem glaucoma unilateral, sem outras alterações sistêmicas, pressão intraocular de 12 mmHg, usa duas medicações antiglaucomatosas e apresenta discreto edema de córnea nesse olho. Qual o provável diagnóstico?

Alternativas

  1. A) Síndrome de Axenfeld
  2. B) Síndrome irido-córneo-endotelial
  3. C) Síndrome de Peters
  4. D) Distrofia polimorfa posterior

Pérola Clínica

Glaucoma unilateral + edema de córnea com PIO normal/baixa + alterações na íris = Síndrome ICE.

Resumo-Chave

A Síndrome ICE é caracterizada por uma proliferação anormal do endotélio corneano que migra sobre o ângulo e a íris, causando glaucoma secundário e descompensação corneana.

Contexto Educacional

A Síndrome ICE é uma entidade clínica fascinante onde o endotélio assume características epiteliais, proliferando e secretando uma membrana basal que recobre o ângulo e a íris. O diagnóstico é clínico, auxiliado pela biomicroscopia e microscopia especular, que revela o padrão clássico de 'células escuras' e perda do mosaicismo hexagonal. O manejo do glaucoma na Síndrome ICE é desafiador, pois a obstrução do ângulo é progressiva e mecânica. Frequentemente, o tratamento clínico com colírios hipotensores é insuficiente, sendo necessária a intervenção cirúrgica (trabeculectomia ou dispositivos de drenagem), embora o sucesso a longo prazo possa ser limitado pela progressão da membrana endotelial sobre a fístula cirúrgica.

Perguntas Frequentes

O que define a Síndrome ICE?

A Síndrome Irido-Córneo-Endotelial (ICE) é um grupo de doenças oculares raras, quase sempre unilaterais, que afetam mulheres jovens a meia-idade. Caracteriza-se por um endotélio corneano de aparência 'martelada' (silver-hammered), que migra através do ângulo iridocorneano para a superfície da íris, levando a sinéquias anteriores periféricas, glaucoma e distorções pupilares.

Quais são as três variantes da Síndrome ICE?

As três variantes são: 1) Síndrome de Chandler (predomina o edema de córnea); 2) Atrofia Progressiva da Íris (predomina a atrofia severa e buracos na íris); 3) Síndrome de Cogan-Reese (presença de nódulos pigmentados na superfície da íris). Elas representam diferentes espectros da mesma patologia endotelial.

Por que ocorre edema de córnea com PIO de 12 mmHg na Síndrome ICE?

O edema ocorre não apenas pela pressão intraocular elevada, mas principalmente pela disfunção intrínseca das células endoteliais anormais. Essas células perdem sua capacidade de bomba e barreira, permitindo a entrada de humor aquoso no estroma corneano mesmo em níveis pressóricos considerados normais.

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