Síndrome de Hirschsprung: Diagnóstico e Tratamento Curativo

HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2023

Enunciado

Quais são os elementos que caracterizam a síndrome de Hirschsprung, exceto:

Alternativas

1. A) É uma doença congênita
2. B) É a ausência de células nervosas nos músculos do intestino grosso
3. C) É incurável
4. D) Tem tratamento curativo: ressecção intestinal
5. E) É uma condição do intestino grosso que dificulta a passagem das fezes

Pérola Clínica

Síndrome de Hirschsprung = aganglionose congênita do intestino grosso, tratável cirurgicamente.

Resumo-Chave

A Síndrome de Hirschsprung é uma doença congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares no plexo mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) de um segmento do intestino grosso, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído. Embora seja uma condição grave, ela é curável através de tratamento cirúrgico, que envolve a ressecção do segmento aganglionar.

Contexto Educacional

A Síndrome de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito, é uma doença congênita do intestino grosso caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) de um segmento variável do cólon, estendendo-se proximalmente a partir do esfíncter anal interno. Essa aganglionose impede a peristalse normal no segmento afetado, resultando em uma obstrução funcional e dilatação do cólon proximal inervado (megacólon). Clinicamente, a síndrome se manifesta tipicamente no período neonatal com atraso na eliminação do mecônio, distensão abdominal e constipação grave. O diagnóstico é suspeitado pela clínica e confirmado por biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares. Exames como enema baritado e manometria anorretal também auxiliam na avaliação. Ao contrário do que a alternativa C sugere, a Síndrome de Hirschsprung tem tratamento curativo. A terapia definitiva é cirúrgica, envolvendo a ressecção do segmento aganglionar e a realização de uma anastomose entre o cólon normalmente inervado e o ânus. As técnicas mais comuns são as operações de Swenson, Duhamel e Soave. O prognóstico pós-cirúrgico é geralmente bom, com a maioria das crianças alcançando uma função intestinal satisfatória.

Perguntas Frequentes

Qual a causa da Síndrome de Hirschsprung?

A Síndrome de Hirschsprung é causada por uma falha na migração das células da crista neural durante o desenvolvimento embrionário, resultando na ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso de um segmento do intestino grosso.

Quais são os principais sintomas da Síndrome de Hirschsprung em recém-nascidos?

Os sintomas clássicos incluem atraso na eliminação do mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida, distensão abdominal, vômitos biliares e constipação crônica, que pode evoluir para enterocolite.

Como é o tratamento da Síndrome de Hirschsprung?

O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento intestinal aganglionar e na anastomose do intestino normal ao ânus, restaurando a inervação e a função intestinal. Existem diversas técnicas cirúrgicas, como as operações de Swenson, Duhamel e Soave.

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