HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2022
Recém-nascido evolui com 48 horas de vida com quadro de taquicardia, taquipnéia, pele acinzentada, palidez importante, ausculta cardíaca com 2ª. bulha única, sopro sistólico ++/VI, regurgitação em área tricúspide, pulsos globalmente diminuídos. Das cardiopatias abaixo, qual é a mais provável para esse paciente?
RN com choque cardiogênico, 2ª bulha única, pulsos ↓, pele acinzentada → suspeitar SHVE (dependente do canal arterial).
A Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo (SHVE) é uma cardiopatia congênita grave onde o ventrículo esquerdo é subdesenvolvido. A sobrevida inicial depende da persistência do canal arterial para fluxo sistêmico. O fechamento do canal arterial após o nascimento leva a choque cardiogênico, com sinais como taquicardia, taquipneia, palidez, pulsos diminuídos e 2ª bulha única, devido à ausência de componente aórtico.
A Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo (SHVE) é uma cardiopatia congênita cianótica grave, caracterizada pelo subdesenvolvimento do ventrículo esquerdo e das estruturas associadas, como valva mitral, valva aórtica e aorta ascendente. É uma das cardiopatias mais desafiadoras no período neonatal, com alta morbimortalidade se não diagnosticada e tratada precocemente. A fisiopatologia da SHVE é complexa, resultando em uma circulação sistêmica que é dependente do canal arterial patente. Após o nascimento, com o fechamento fisiológico do canal arterial, o recém-nascido rapidamente entra em choque cardiogênico, manifestando-se com taquicardia, taquipneia, palidez, pele acinzentada, pulsos diminuídos e uma segunda bulha cardíaca única na ausculta. O diagnóstico precoce, muitas vezes pré-natal, é crucial. O tratamento inicial consiste na estabilização do paciente e na manutenção da patência do canal arterial com infusão de prostaglandina E1. O manejo definitivo envolve uma série de cirurgias paliativas (Norwood, Glenn, Fontan) ou, em casos selecionados, transplante cardíaco. Residentes devem estar atentos aos sinais de choque em recém-nascidos e considerar a SHVE no diagnóstico diferencial de cardiopatias congênitas dependentes do canal arterial.
Os achados incluem taquicardia, taquipneia, pele acinzentada e palidez, pulsos diminuídos ou ausentes, e uma segunda bulha cardíaca única. Esses sintomas geralmente surgem após o fechamento do canal arterial.
Na SHVE, o ventrículo esquerdo é hipoplásico e incapaz de bombear sangue para a circulação sistêmica. O fluxo sanguíneo para a aorta e o corpo depende da patência do canal arterial, que permite que o sangue do ventrículo direito chegue à aorta descendente.
A conduta inicial é a estabilização do paciente e a manutenção da patência do canal arterial com infusão de prostaglandina E1. Isso é crucial para garantir o fluxo sanguíneo sistêmico enquanto se prepara para intervenções cirúrgicas ou transplante cardíaco.
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