USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2025
Mulher, 75 anos de idade, em regime de hemodiálise ambulatorial por fístula arteriovenosa há 4 anos. Há três semanas apresenta episódios de enterorragia intermitente, mesmo sem heparina nas sessões de diálise. Endoscopia digestiva alta: gastrite erosiva leve. Colonoscopia: sem focos de sangramentos. Exame clínico: PA de 178x60 mmHg, descorada ++/4+, sopro sistólico em foco aórtico +++/4+, ejetivo, rude, com irradiação para o pescoço. A hemorragia digestiva é mais provavelmente relacionada à:
Estenose aórtica + Sangramento por angiodisplasia = Síndrome de Heyde (deficiência de vWF tipo 2A).
A Síndrome de Heyde explica a associação entre valvulopatia aórtica e sangramento intestinal por angiodisplasia, devido ao consumo de multímeros de vWF.
A Síndrome de Heyde representa uma intersecção fascinante entre a cardiologia e a gastroenterologia. Pacientes com estenose aórtica grave desenvolvem uma coagulopatia de consumo específica para os maiores multímeros do fator de von Willebrand, que são essenciais para a adesão plaquetária em vasos de alto fluxo, como as angiodisplasias. Em pacientes renais crônicos em hemodiálise, o diagnóstico pode ser desafiador, pois a uremia também altera a função plaquetária. No entanto, a persistência do sangramento mesmo sem heparinização e a presença do sopro cardíaco típico direcionam para a angiodisplasia intestinal no contexto da síndrome.
A Síndrome de Heyde é a tríade clínica composta por estenose valvar aórtica, sangramento gastrointestinal recorrente e angiodisplasias intestinais. É uma causa importante de sangramento de origem obscura em idosos, onde a correção da valvulopatia frequentemente interrompe os episódios de hemorragia digestiva.
O mecanismo principal é uma deficiência adquirida do Fator de von Willebrand (vWF) tipo 2A. O fluxo turbulento através da valva aórtica estenosada gera forças de cisalhamento (shear stress) que desenrolam os multímeros de alto peso molecular do vWF, tornando-os suscetíveis à clivagem pela enzima ADAMTS13. A redução desses multímeros prejudica a hemostasia nas angiodisplasias.
No exame físico, a presença de um sopro sistólico ejetivo, rude, em foco aórtico com irradiação para as carótidas (característico de estenose aórtica), associado a sinais de anemia e história de sangramento intestinal com exames endoscópicos iniciais inconclusivos, deve levantar imediatamente a suspeita de Síndrome de Heyde.
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