Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): Diagnóstico e Manejo

SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2025

Enunciado

Uma escolar de 7 anos foi admitida em enfermaria de hospital pediátrico com o diagnóstico de pneumonia adquirida na comunidade (PAC) à direita, sendo iniciada ampicilina endovenosa. De acordo com o relato da mãe da criança, a febre e a tosse surgiram há 4 dias. Como a menor permaneceu com tiragem subcostal discreta e picos febris diários após 72 horas da admissão, o pediatra optou por realizar nova radiografia de tórax (RX), a qual evidenciou imagem sugestiva de derrame pleural ipsilateral à PAC da admissão. O cirurgião avaliou o quadro e realizou drenagem pleural fechada. Foi decidido por manter o mesmo antibiótico. Após 6 dias da drenagem, a criança permanecia com a mesma curva térmica (picos acima de 38,5ºC). Para melhor avaliar a doença pulmonar dessa criança, foi realizada uma tomografia computadorizada (TC) do tórax com contraste (parte das imagens da TC estão disponíveis abaixo). Menor encontra-se dependente de suporte de O2 desde o primeiro dia de internamento, por meio de máscara de Venturi (FiO2 de 28%). No quarto dia após a nova conduta ter sido adotada, a paciente acima evoluiu com palidez importante. Hemograma de controle mostrou: Hb: 6,1 g/dL VCM: 82 fL HCM: 27 pg Caracteres morfológicos: presença de esquizócitos Chamou atenção também uma contagem de plaquetas de 77.000/mm³ e uma desidrogenase lática (DHL) 5 x superior ao valor de referência. Por achar que a menor está com redução do volume urinário, o pediatra solicitou também ureia (159 mg/dL) e creatinina (2,9 mg/dL), ambos os valores bem acima do limite superior de normalidade. Resultado de cultura do líquido pleural foi resgatado, a qual foi positiva para pneumococo. Sobre a principal hipótese diagnóstica, diante dos eventos listados acima, qual dos exames abaixo deverá ser solicitado para corroborar tal hipótese?

Alternativas

  1. A) Coombs direto
  2. B) Albumina sérica e proteinúria de 24 h
  3. C) Dosagem sérica de complemento, frações C3, C4 e CH50
  4. D) IGA sérica
  5. E) Biópsia renal

Pérola Clínica

Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + LRA → SHU.

Resumo-Chave

O quadro clínico da paciente, com anemia (Hb 6,1), trombocitopenia (77.000), lesão renal aguda (ureia 159, creatinina 2,9) e presença de esquizócitos, é altamente sugestivo de Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU). A cultura positiva para pneumococo aponta para SHU atípica ou associada a infecção invasiva por pneumococo, onde o Coombs direto é essencial para diferenciar de anemia hemolítica autoimune.

Contexto Educacional

A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. É uma das principais causas de insuficiência renal aguda em crianças. A forma mais comum é a SHU típica, associada à infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC-SHU), mas existem formas atípicas e secundárias, como a associada a infecções invasivas por Streptococcus pneumoniae. A fisiopatologia da SHU envolve dano endotelial microvascular, que leva à formação de trombos de plaquetas e fibrina nos pequenos vasos, resultando em hemólise mecânica dos eritrócitos (formação de esquizócitos), consumo de plaquetas e isquemia de órgãos, principalmente os rins. No caso da SHU associada a pneumococo, a neuraminidase bacteriana expõe o antígeno Thomsen-Friedenreich (T-antígeno) nas hemácias e plaquetas, que são então destruídas por anticorpos IgM naturais. O diagnóstico é clínico e laboratorial, com a identificação da tríade e a presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico. Exames como Coombs direto são cruciais para diferenciar de outras causas de anemia hemolítica. O manejo é de suporte, com foco na correção da anemia (transfusões), manejo da lesão renal (diálise, se necessário) e tratamento da infecção subjacente. A SHU por pneumococo tem um prognóstico mais reservado e pode ser mais grave que a forma típica.

Perguntas Frequentes

Quais são os componentes da tríade clássica da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)?

A tríade clássica da SHU consiste em anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos e DHL elevada), trombocitopenia e lesão renal aguda.

Por que o Coombs direto é importante no diagnóstico da SHU?

O Coombs direto é solicitado para excluir anemia hemolítica autoimune, que pode ter apresentações semelhantes. Na SHU, o Coombs direto é tipicamente negativo, confirmando a natureza não autoimune da hemólise.

Qual a relação entre infecção por pneumococo e SHU?

A SHU pode ser secundária a infecções invasivas por Streptococcus pneumoniae (pneumococo), especialmente em crianças. Nesses casos, a neuraminidase produzida pela bactéria pode expor antígenos T nas hemácias, levando à hemólise e trombocitopenia.

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