HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2023
Menina de 3 anos de idade é atendida no setor de emergência com quadro de hematúria aguda, sendo relatado pela mãe que a criança apresentou dor abdominal e diarreia sanguinolenta há 6 dias. A criança evoluiu com anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda, sem sinais meníngeos ou alterações pulmonares. Dentre os seguintes achados laboratoriais, os mais prováveis de serem encontrados são:
SHU = tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda, geralmente Coombs negativo.
O quadro clínico de diarreia sanguinolenta prévia, hematúria, anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda em criança é altamente sugestivo de Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) típica. A SHU é caracterizada por trombocitopenia e hemólise não imune (Coombs negativo).
A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. É a causa mais comum de lesão renal aguda em crianças pequenas e, na maioria dos casos (SHU típica ou D+), é desencadeada por infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC), frequentemente a cepa O157:H7, precedida por diarreia sanguinolenta. O quadro clínico descrito na questão, com diarreia sanguinolenta prévia, dor abdominal, hematúria, anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda em uma criança de 3 anos, é altamente sugestivo de SHU. A fisiopatologia envolve a toxina Shiga danificando o endotélio vascular, levando à formação de microtrombos que consomem plaquetas (causando trombocitopenia) e fragmentam os eritrócitos (causando anemia hemolítica microangiopática, com presença de esquizócitos no esfregaço). Os achados laboratoriais esperados incluem: plaquetas diminuídas (trombocitopenia), presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico (evidência de hemólise microangiopática), desidrogenase láctica (LDH) aumentada e bilirrubina indireta aumentada (ambos marcadores de hemólise). O teste de Coombs direto é negativo, pois a hemólise não é autoimune, mas sim mecânica. Reticulócitos geralmente estão aumentados como resposta à anemia hemolítica, e não normais. Portanto, a opção que melhor se encaixa é Coombs direto negativo e plaquetas diminuídas.
A SHU é caracterizada pela tríade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço), trombocitopenia (plaquetas diminuídas) e lesão renal aguda. Frequentemente, é precedida por diarreia sanguinolenta.
O Coombs direto é negativo na SHU porque a hemólise não é mediada por anticorpos (não é autoimune). A destruição dos glóbulos vermelhos ocorre mecanicamente, devido à passagem por microtrombos na microvasculatura renal e em outros órgãos.
Além de Coombs negativo e plaquetas diminuídas, espera-se encontrar esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, aumento da desidrogenase láctica (LDH) e da bilirrubina indireta (devido à hemólise), e sinais de lesão renal aguda como elevação de ureia e creatinina.
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