HNMD - Hospital Naval Marcílio Dias (RJ) — Prova 2024
A ocorrência simultânea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda caracteriza qual patologia?
Anemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia + Lesão Renal Aguda = Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU).
A tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda é patognomônica da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU). Esta condição é uma microangiopatia trombótica que leva à destruição de glóbulos vermelhos, consumo de plaquetas e dano renal agudo devido à formação de trombos nos pequenos vasos.
O tratamento da SHU é principalmente de suporte, com foco na correção da anemia e trombocitopenia, manejo da lesão renal aguda (incluindo diálise, se necessário) e controle da hipertensão. Na SHU atípica, terapias direcionadas ao sistema complemento, como o eculizumab, podem ser empregadas. O prognóstico varia dependendo do tipo de SHU e da gravidade do acometimento renal, sendo crucial o reconhecimento precoce e o manejo adequado para minimizar as sequelas a longo prazo.
A anemia hemolítica microangiopática na SHU é caracterizada pela fragmentação dos eritrócitos (esquizócitos) na microcirculação devido à passagem por vasos com trombos de fibrina. Isso resulta em anemia com Coombs negativo, aumento de LDH e bilirrubina indireta, e diminuição da haptoglobina.
A SHU típica, ou SHU associada à toxina Shiga (STEC-SHU), é mais comum em crianças e é causada pela infecção por cepas de Escherichia coli produtoras de toxina Shiga (principalmente O157:H7). A toxina danifica o endotélio vascular, levando à formação de trombos e à tríade característica.
Ambas são microangiopatias trombóticas, mas a PTT clássica é caracterizada pela pentade de febre, disfunção neurológica, disfunção renal, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática, e é causada por deficiência grave da enzima ADAMTS13. Na SHU, o acometimento renal é mais proeminente e a disfunção neurológica é menos comum, e a ADAMTS13 geralmente é normal ou levemente reduzida.
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