SHUa: Diagnóstico, Fisiopatologia e Tratamento com Eculizumabe

Santa Casa de Maceió (AL) — Prova 2024

Enunciado

Sobre a Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica (SHUa) assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) É uma MAT cuja principal característica é ser mediada pelo complemento, causada pela ativação descontrolada da via clássica dos componentes terminais do complemento.
2. B) Apresenta diagnostico confirmado pela biopsia renal, em que é vista microangiopatia trombótica.
3. C) É tratada com anticorpo monoclonal durante a fase aguda da doença, retirado após melhora da função renal.
4. D) É tratada com aculizumabe, um anticorpo monoclonal recombinante anti-C5 que bloqueia a via de ativação do componente terminal da via alternativa do complemento.

Pérola Clínica

SHUa = MAT mediada pelo complemento (via alternativa), tratada com eculizumabe (anti-C5).

Resumo-Chave

A SHUa é uma microangiopatia trombótica rara, caracterizada pela ativação descontrolada da via alternativa do complemento. O diagnóstico é clínico-laboratorial, e a biópsia renal pode mostrar MAT, mas não é confirmatória para SHUa em si. O tratamento com eculizumabe é crucial para bloquear a progressão da doença.

Contexto Educacional

A Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica (SHUa) é uma doença rara e grave, caracterizada por uma microangiopatia trombótica (MAT) mediada pela ativação descontrolada da via alternativa do sistema complemento. Sua importância clínica reside na rápida progressão para insuficiência renal e outras complicações multissistêmicas se não tratada precocemente. É fundamental para o residente reconhecer os sinais e sintomas para um diagnóstico ágil. A fisiopatologia da SHUa envolve mutações genéticas ou autoanticorpos que afetam proteínas reguladoras do complemento, levando à formação de trombos em pequenos vasos. O diagnóstico é de exclusão, diferenciando-a da SHU típica (associada à toxina Shiga) e outras MATs. Exames laboratoriais mostram anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. A biópsia renal pode evidenciar MAT, mas não é específica para SHUa. O tratamento da SHUa é feito com eculizumabe, um anticorpo monoclonal anti-C5 que inibe a ativação do complemento terminal, prevenindo a formação de trombos e a progressão da doença. O início precoce do tratamento é crucial para preservar a função renal e melhorar o prognóstico. A terapia é contínua e não deve ser retirada após melhora da função renal, devido ao risco de recidiva.

Perguntas Frequentes

Quais são as características da Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica (SHUa)?

A SHUa é uma microangiopatia trombótica (MAT) caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda, causada pela ativação descontrolada da via alternativa do complemento.

Qual o tratamento específico para a SHUa?

O tratamento específico para a SHUa é o eculizumabe, um anticorpo monoclonal recombinante anti-C5 que bloqueia a ativação do componente terminal da via alternativa do complemento, prevenindo danos teciduais.

A biópsia renal é confirmatória para o diagnóstico de SHUa?

Não, a biópsia renal pode mostrar microangiopatia trombótica (MAT), que é uma característica histopatológica comum a diversas condições, incluindo a SHUa. O diagnóstico de SHUa requer exclusão de outras causas de MAT e evidência de disfunção do complemento.

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