Diferenciando SHU e PTT: O Papel do ADAMTS13

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2026

Enunciado

Mulher de 35 anos, hígida, apresenta história de diarreia sanguinolenta há sete dias, que evolui com aumento da PA, associado à anemia e oligúria. Os exames laboratoriais revelam hemoglobina = 10 g/dL, leucócitos = 10.000/mm³, plaquetas = 80.000/mm³, ureia = 90 mg/dL, creatinina = 1,8 mg/dL e LDH = 800 UI. A biópsia renal evidencia colapso glomerular e áreas de necrose cortical, com trombos de fibrina nas arteríolas. Um achado que NÃO seria compatível com o diagnóstico principal é:

Alternativas

1. A) Anemia microangiopática.
2. B) Teste de Coombs negativo.
3. C) Elevação de desidrogenase lática.
4. D) Níveis menores de 10% de ADAMTS13.

Pérola Clínica

SHU = Tríade (Anemia + Plaquetopenia + IRA) + Diarreia; PTT = SHU + Sintomas Neurológicos + ADAMTS13 < 10%.

Resumo-Chave

A SHU clássica é mediada pela toxina Shiga, cursando com microangiopatia trombótica predominantemente renal. A deficiência grave de ADAMTS13 (<10%) é o marcador patognomônico da PTT.

Contexto Educacional

A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma das principais causas de insuficiência renal aguda em crianças, mas também ocorre em adultos. A forma típica está associada a infecções gastrointestinais por bactérias produtoras de citotoxinas. Laboratorialmente, observa-se a tríade clássica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia por consumo e lesão renal aguda. O diagnóstico diferencial com a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é crucial, pois a PTT exige plasmaférese imediata. O nível de atividade da enzima ADAMTS13 (uma metaloproteinase que cliva o fator de von Willebrand) é o divisor de águas: na PTT, a atividade é inferior a 10%, enquanto na SHU ela costuma estar preservada. O tratamento da SHU é predominantemente de suporte, focando no manejo hidroeletrolítico, controle da hipertensão e, se necessário, diálise.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a anemia na SHU?

É uma anemia hemolítica microangiopática, caracterizada por teste de Coombs direto negativo, elevação de LDH, queda de haptoglobina e presença obrigatória de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico.

Qual a fisiopatologia da SHU típica?

Geralmente é desencadeada pela Shiga-toxina (E. coli O157:H7), que causa lesão endotelial direta, ativação plaquetária e formação de microtrombos de fibrina, afetando principalmente a vasculatura glomerular renal.

Como diferenciar SHU de PTT clinicamente?

A SHU foca na injúria renal e frequentemente segue um pródromo de diarreia sanguinolenta. A PTT costuma apresentar sintomas neurológicos proeminentes, febre e uma deficiência severa da enzima ADAMTS13.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.