UFMA/HU-UFMA - Hospital Universitário da UFMA (MA) — Prova 2021
A Linfo-histiocitose ou síndrome hemofagocítica é uma desordem inflamatória com fagocitose de elementos sanguíneos, onde o macrófago, promove uma cascata inflamatória de forma desregulada, provocado secundariamente a uma série de agentes etiológicos. Selecione a opção correta, sobre o agente infeccioso mais comum da síndrome hemofagocítica secundária.
SHL secundária → EBV é o agente infeccioso mais comum, desencadeando cascata inflamatória desregulada.
A Síndrome Hemofagocítica (SHL) secundária é frequentemente desencadeada por infecções, sendo o Vírus Epstein Barr (EBV) o agente etiológico mais comum. O EBV pode ativar macrófagos de forma desregulada, levando à fagocitose de elementos sanguíneos e uma cascata inflamatória sistêmica.
A Linfo-histiocitose Hemofagocítica (SHL) é uma síndrome rara e grave de ativação imune desregulada, caracterizada por inflamação sistêmica e fagocitose de células sanguíneas por macrófagos ativados. Pode ser primária (genética) ou secundária, sendo a forma secundária mais comum em adultos e frequentemente associada a infecções, malignidades ou doenças autoimunes. O reconhecimento precoce é crucial devido à alta mortalidade. A fisiopatologia envolve uma resposta imune hiperativa e ineficaz, onde linfócitos T citotóxicos e células NK falham em controlar a infecção ou o estímulo inflamatório, levando à ativação descontrolada de macrófagos e à liberação de citocinas pró-inflamatórias. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais, como febre, esplenomegalia, citopenias, hiperferritinemia e evidência de hemofagocitose. O tratamento da SHL secundária visa controlar o gatilho subjacente (ex: antiviral para infecção, quimioterapia para malignidade) e suprimir a resposta inflamatória com imunossupressores como corticosteroides, etoposídeo ou ciclosporina. O prognóstico depende da causa subjacente e da prontidão do tratamento, sendo um desafio diagnóstico e terapêutico para residentes.
A linfo-histiocitose primária é de origem genética, enquanto a secundária é adquirida, frequentemente desencadeada por infecções, malignidades ou doenças autoimunes, sendo mais comum em adultos.
O EBV pode infectar linfócitos e macrófagos, levando a uma ativação imune desregulada e produção excessiva de citocinas, resultando na fagocitose de células sanguíneas e inflamação sistêmica.
Os critérios incluem febre, esplenomegalia, citopenias (≥2 linhagens), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, hemofagocitose na medula óssea/baço/linfonodos, ferritina >500 ng/mL, e baixa ou ausente atividade de células NK.
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