HEETSHL - Hospital de Emergência e Trauma Senador Humberto Lucena (PB) — Prova 2020
No que se refere à síndrome hemofagocítica (ou síndrome de ativação macrofágica): I - São critérios diagnósticos: febre, esplenomegalia, citopenías afetando duas ou mais séries, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, entre outros. II - São etiologias comuns na forma secundária da doença: infecção por vírus Epstein-Barr, calazar, neoplasias hematológicas e colagenoses. III - Nível de ferritina superior a 10.000 ng/mL tem alta especificidade para o diagnóstico, além de ser importante marcador de atividade da doença, resposta terapêutica e prognóstico. IV - A presença de hemofagocitose no aspirado ou biópsia de medula óssea é condição obrigatória para concluir o diagnóstico. V - Tem como característica principal a proliferação não maligna de histiócitos, com intensa atividade hemofagocítica, relacionado a defeito na citotoxicidade celular e também com o gene da perforina. São CORRETAS as assertivas:
SHL: febre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, ferritina >10.000 ng/mL (alta especificidade).
A Síndrome Hemofagocítica (SHL) é uma condição grave de hiperinflamação, caracterizada por ativação descontrolada de macrófagos e linfócitos T. O diagnóstico é clínico-laboratorial, com critérios bem definidos, e a ferritina >10.000 ng/mL é um marcador altamente específico. A hemofagocitose na medula óssea é um achado importante, mas não obrigatório para o diagnóstico.
A Síndrome Hemofagocítica (SHL), também conhecida como Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) quando associada a doenças reumatológicas, é uma condição rara e grave de hiperinflamação sistêmica. Caracteriza-se por uma ativação descontrolada e proliferação de macrófagos e linfócitos T citotóxicos, resultando em uma 'tempestade de citocinas' que leva a danos teciduais e falência de múltiplos órgãos. Pode ser primária (genética) ou secundária (adquirida), sendo esta última mais comum em adultos. A fisiopatologia envolve um defeito na citotoxicidade celular, frequentemente relacionado a genes como o da perforina, que impede a eliminação adequada de células infectadas ou malignas, levando à ativação persistente do sistema imune. Os critérios diagnósticos incluem febre, esplenomegalia, citopenias (≥2 linhagens), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina elevada (>500 ng/mL, com >10.000 ng/mL sendo altamente sugestivo), atividade de células NK reduzida e sCD25 elevado. A hemofagocitose na medula óssea, embora um achado clássico, não é obrigatória e pode estar ausente em até 30% dos casos iniciais. O tratamento da SHL é uma emergência médica e visa suprimir a hiperinflamação. Inclui corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IVIG), etoposídeo e, em casos refratários, terapias direcionadas como inibidores de JAK ou transplante de células-tronco hematopoéticas. O prognóstico é grave se não tratada rapidamente, com alta mortalidade. O reconhecimento precoce e a instituição de terapia agressiva são cruciais para a sobrevida do paciente.
Os critérios diagnósticos para SHL incluem febre, esplenomegalia, citopenias afetando duas ou mais linhagens, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina >500 ng/mL, e evidência de hemofagocitose. Outros critérios podem incluir atividade de NK reduzida e níveis elevados de sCD25.
Níveis de ferritina superiores a 10.000 ng/mL são altamente específicos para o diagnóstico de SHL e servem como um importante marcador de atividade da doença, resposta terapêutica e prognóstico. A elevação da ferritina reflete a intensa inflamação e ativação macrofágica.
As etiologias comuns da SHL secundária incluem infecções (especialmente por vírus Epstein-Barr, HIV, citomegalovírus, leishmaniose visceral/calazar), neoplasias hematológicas (linfomas, leucemias) e doenças autoimunes ou reumatológicas (colagenoses, como lúpus eritematoso sistêmico e artrite idiopática juvenil sistêmica).
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