SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2019
É característico da síndrome hemofagocítica o encontro de níveis aumentados de
Síndrome hemofagocítica = ↑ Ferritina + ↑ Triglicérides (entre outros critérios).
A síndrome hemofagocítica (SHF) é uma condição grave de hiperinflamação sistêmica. Entre seus critérios diagnósticos, destacam-se a hiperferritinemia (ferritina > 500 ng/mL, frequentemente > 10.000 ng/mL) e a hipertrigliceridemia, que refletem a disfunção metabólica e inflamatória.
A síndrome hemofagocítica (SHF), também conhecida como linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH), é uma condição rara e potencialmente fatal de hiperinflamação sistêmica. Caracteriza-se por uma resposta imune desregulada, com ativação e proliferação descontrolada de linfócitos T e macrófagos, levando à hemofagocitose e dano tecidual. Pode ser primária (genética) ou secundária (associada a infecções, malignidades ou doenças autoimunes). O diagnóstico da SHF é desafiador e requer alta suspeição clínica, baseando-se nos critérios HLH-2004. Entre os achados laboratoriais mais característicos e importantes para o diagnóstico estão os níveis aumentados de ferritina (frequentemente > 10.000 ng/mL, sendo um dos marcadores mais sensíveis e específicos) e de triglicérides. Outros critérios incluem febre persistente, esplenomegalia, citopenias em pelo menos duas linhagens, hipofibrinogenemia, hemofagocitose na medula óssea, baço ou linfonodos, e baixa atividade de células NK. O reconhecimento precoce e o tratamento imediato são cruciais, pois a SHF pode progredir rapidamente para falência de múltiplos órgãos. O tratamento visa controlar a hiperinflamação e pode incluir imunossupressores, quimioterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea.
Os critérios diagnósticos para SHF (HLH-2004) incluem febre, esplenomegalia, citopenias (afetando ≥2 linhagens), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina > 500 ng/mL, hemofagocitose na medula óssea/baço/linfonodos, atividade de NK diminuída ou ausente, e sCD25 (receptor de IL-2 solúvel) elevado.
A ferritina é um reagente de fase aguda e seu aumento massivo na SHF (>10.000 ng/mL) reflete a intensa ativação macrofágica e a hiperinflamação sistêmica, sendo um marcador chave para o diagnóstico.
A hipertrigliceridemia na SHF é um dos critérios diagnósticos e reflete a disfunção metabólica causada pela inflamação sistêmica e pela liberação de citocinas, que afetam o metabolismo lipídico.
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