HOA - Hospital de Olhos de Aparecida de Goiânia (GO) — Prova 2021
São causas de síndrome hemofagocítica secundária (adquirida) todas as abaixo, exceto:
SHL secundária é causada por infecções, autoimunes e neoplasias; intoxicações NÃO são causa primária.
A Síndrome Hemofagocítica (SHL) secundária é uma condição grave de hiperinflamação sistêmica desencadeada por infecções (virais, bacterianas), doenças autoimunes (ex: Lúpus) ou neoplasias (linfomas). Intoxicações não são reconhecidas como causa direta.
A Síndrome Hemofagocítica (SHL), ou linfo-histiocitose hemofagocítica, é uma síndrome de hiperinflamação sistêmica grave e potencialmente fatal, caracterizada por uma resposta imune desregulada que leva à ativação e proliferação incontrolável de macrófagos e linfócitos T citotóxicos. Existem formas primárias (genéticas) e secundárias (adquiridas), sendo as secundárias mais comuns em adultos e frequentemente desencadeadas por outras condições. As principais causas de SHL secundária incluem infecções (especialmente virais como EBV, CMV, HIV, mas também bacterianas, fúngicas e parasitárias), doenças autoimunes (como lúpus eritematoso sistêmico, artrite idiopática juvenil sistêmica, onde é chamada de Síndrome de Ativação Macrofágica - SAM) e neoplasias (principalmente linfomas, mas também leucemias e mieloma múltiplo). Intoxicações não são uma causa reconhecida ou primária de SHL. O diagnóstico da SHL é desafiador devido à sua apresentação inespecífica, mas é crucial para iniciar o tratamento precoce. Baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais, como febre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, hemofagocitose em biópsias e ferritina sérica muito elevada. O tratamento visa suprimir a hiperinflamação e tratar a causa subjacente, utilizando imunossupressores (corticosteroides, etoposídeo, ciclosporina) e, em alguns casos, terapia biológica.
Os critérios incluem febre, esplenomegalia, citopenias (afetando duas ou mais linhagens), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, hemofagocitose na medula óssea/baço/linfonodos, ferritina elevada, e baixa atividade de células NK.
Infecções virais, especialmente pelo vírus Epstein-Barr (EBV), citomegalovírus (CMV) e HIV, são as causas infecciosas mais frequentes. Infecções bacterianas, fúngicas e parasitárias também podem desencadear SHL.
Em doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico ou artrite idiopática juvenil sistêmica, a SHL é conhecida como Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma forma grave de hiperinflamação desencadeada pela ativação desregulada de macrófagos e linfócitos T.
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