Síndrome HELLP e Ruptura Hepática: Manejo de Urgência

Hospital Unimed-Rio (RJ) — Prova 2022

Enunciado

A Síndrome HELLP foi descrita pela 1ª vez em 1982, por Weinstein. O primeiro caso de ruptura hepática espontânea na gravidez foi descrito em 1844, por Abercrombie. Trata-se de uma forma severa de manifestação de pré-eclâmpsia. A análise laboratorial revela hemólise, aumento de enzimas hepáticas > 3-5 vezes o valor normal e uma queda de plaquetas abaixo de 100.000. Em aproximadamente 2% dos casos desta síndrome, ocorre severo sangramento e ruptura de cápsula hepática, sendo a principal causa de morte materna, o sangramento sem controle e complicações decorrentes do choque hemorrágico e anemia aguda. As taxas de morte materna variam de 60-86%. Na abordagem terapêutica da Síndrome HELLP: 

Alternativas

1. A) Devemos interromper a gestação e encaminhar a paciente para o centro de referência em transplante de fígado o mais breve possível.
2. B) Devemos estabilizar hemodinamicamente a paciente em ambiente de UTI; postergar a gestão até próximo do termo. Posteriormente, caso seja necessário, submeter a paciente a laparotomia e empacotamento hepático para controle do sangramento.
3. C) Devemos interromper a gestação, submeter a paciente a laparotomia de urgência e empacotamento do fígado. Pode ser usada cola de fibrina, ligadura de artéria hepática, embolização por radiointervenção, hepatectomia segmentar e até mesmo transplante hepático.
4. D) Jamais deve-se interromper a gestação sem prévia autorização da mãe ou parentes próximos. Proceder com arteriografia seletiva e embolização do vaso sangrante.

Pérola Clínica

Ruptura hepática na Síndrome HELLP → Interrupção imediata da gestação + laparotomia de urgência.

Resumo-Chave

A ruptura hepática é uma complicação rara, mas catastrófica, da Síndrome HELLP, com alta mortalidade materna. A conduta primordial é a estabilização hemodinâmica, interrupção imediata da gestação (independentemente da idade gestacional) e intervenção cirúrgica de urgência para controle do sangramento, que pode incluir empacotamento hepático, ligadura de vasos ou, em casos extremos, transplante.

Contexto Educacional

A Síndrome HELLP (Hemólise, Enzimas hepáticas elevadas, Plaquetopenia) é uma complicação grave da pré-eclâmpsia, representando uma emergência obstétrica com alta morbimortalidade materna e perinatal. Sua incidência varia, mas é crucial reconhecê-la precocemente devido ao risco de complicações severas, como a ruptura hepática espontânea, que, embora rara, é a principal causa de morte materna nesses casos, com taxas de mortalidade alarmantes. A fisiopatologia envolve disfunção endotelial generalizada, ativação plaquetária e microangiopatia, levando a danos em múltiplos órgãos, especialmente o fígado. A ruptura hepática ocorre devido a hemorragias subcapsulares que se expandem e rompem a cápsula de Glisson. O diagnóstico é laboratorial, mas a suspeita clínica em gestantes com pré-eclâmpsia e dor epigástrica ou no quadrante superior direito é fundamental. O manejo da Síndrome HELLP, especialmente com ruptura hepática, é uma corrida contra o tempo. A estabilização hemodinâmica em ambiente de UTI é prioritária, seguida pela interrupção imediata da gestação, que é o tratamento definitivo para a síndrome. Em caso de ruptura hepática, a laparotomia de urgência para controle do sangramento é imperativa, com técnicas que variam desde o empacotamento hepático até procedimentos mais complexos como ligadura arterial ou transplante, dependendo da extensão da lesão e da condição da paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos da Síndrome HELLP?

A Síndrome HELLP é diagnosticada pela presença de hemólise (esquizócitos, bilirrubina indireta elevada, LDH elevada), enzimas hepáticas elevadas (AST e ALT > 2x o limite superior da normalidade) e plaquetopenia (< 100.000/mm³).

Qual a conduta inicial em caso de suspeita de Síndrome HELLP?

A conduta inicial inclui estabilização da paciente, controle da pressão arterial, prevenção de convulsões com sulfato de magnésio e, crucialmente, a interrupção da gestação, independentemente da idade gestacional, uma vez que a resolução da gravidez é o tratamento definitivo.

Quais as opções cirúrgicas para ruptura hepática na Síndrome HELLP?

As opções cirúrgicas para ruptura hepática incluem laparotomia de urgência com empacotamento hepático, uso de cola de fibrina, ligadura da artéria hepática, embolização por radiologia intervencionista, hepatectomia segmentar e, em casos selecionados, transplante hepático.

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