Síndrome de Guillain-Barré Pediátrica: Diagnóstico e Tratamento

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2022

Enunciado

Menina, 8 anos, com história de pneumonia tratada há cerca de 10 dias, evoluiu, há 3 dias, com dormência nos pés. Nas últimas 48 horas, associaram-se quedas frequentes. Nega traumas ou uso de medicações. Exame físico: sensibilidade normal; fraqueza dos tornozelos e joelhos com preservação da força na altura do quadril. Pode-se afirmar que:

Alternativas

1. A) o prognóstico é reservado por ser uma encefalopatia crônica progressiva
2. B) a eletroneuromiografia revelará condução nervosa normal 
3. C) a punção lombar está contraindicada por não haver história de febre
4. D) ela deve ser tratada com imunoglobulina venosa

Pérola Clínica

Fraqueza ascendente pós-infecção + sensibilidade normal = SGB. Tratamento: Imunoglobulina venosa (IVIG).

Resumo-Chave

O quadro clínico de fraqueza ascendente, areflexia (implícita pela fraqueza e quedas) e história de infecção prévia é altamente sugestivo de Síndrome de Guillain-Barré (SGB). O tratamento de escolha para SGB é a imunoglobulina venosa (IVIG) ou plasmaférese, que devem ser iniciados precocemente.

Contexto Educacional

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é a causa mais comum de paralisia flácida aguda em crianças e adultos, sendo uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda. Caracteriza-se por uma resposta autoimune desencadeada, na maioria dos casos, por uma infecção prévia (respiratória ou gastrointestinal), como a pneumonia mencionada no caso. A incidência é de aproximadamente 1-2 casos por 100.000 pessoas/ano, com um pico bimodal na infância e na idade adulta. A fisiopatologia envolve um ataque autoimune à mielina dos nervos periféricos, levando à desmielinização e, em alguns casos, à degeneração axonal. O diagnóstico é primariamente clínico, baseado na fraqueza progressiva e simétrica, geralmente ascendente, com arreflexia ou hiporreflexia. A eletroneuromiografia (ENMG) pode confirmar a neuropatia desmielinizante, mas pode ser normal nos primeiros dias. A punção lombar pode revelar a clássica dissociação albumino-citológica (aumento de proteínas no líquor com contagem de células normal), que geralmente se manifesta após a primeira semana de sintomas. O tratamento da SGB é de suporte e específico. O suporte inclui monitoramento rigoroso da função respiratória e cardíaca. O tratamento específico visa modular a resposta imune e consiste em imunoglobulina venosa (IVIG) ou plasmaférese. Ambos são igualmente eficazes e devem ser iniciados o mais precocemente possível, idealmente nas primeiras duas semanas do início dos sintomas, para melhorar o prognóstico e acelerar a recuperação. Corticosteroides não são recomendados, pois não demonstraram benefício e podem até ser prejudiciais.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da Síndrome de Guillain-Barré em crianças?

A SGB em crianças geralmente se manifesta com fraqueza muscular progressiva e simétrica, que tipicamente começa nas pernas e ascende, podendo afetar braços, tronco e músculos respiratórios. Pode haver dor e parestesias.

Qual o tratamento de escolha para a Síndrome de Guillain-Barré?

O tratamento de escolha para a SGB é a imunoglobulina venosa (IVIG) ou a plasmaférese. Ambos são eficazes em reduzir a gravidade e a duração da doença, devendo ser iniciados precocemente.

Como a eletroneuromiografia e a punção lombar auxiliam no diagnóstico da SGB?

A eletroneuromiografia pode mostrar evidências de desmielinização ou degeneração axonal. A punção lombar pode revelar a clássica dissociação albumino-citológica (aumento de proteínas com contagem celular normal ou baixa), embora possa ser normal no início da doença.

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