FJG - Fundação João Goulart / SMS Rio de Janeiro — Prova 2015
A síndrome de Goodpasture é caracterizada por:
Síndrome de Goodpasture = Glomerulonefrite + Hemorragia pulmonar (anticorpos anti-MBG).
A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara, mediada por anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), que atacam o colágeno tipo IV nos rins e pulmões. Clinicamente, manifesta-se como uma tríade de glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia pulmonar e presença desses autoanticorpos.
A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara, mas grave, que representa um desafio diagnóstico e terapêutico na medicina. É classificada como uma síndrome pulmão-rim, onde o sistema imunológico ataca erroneamente o colágeno tipo IV, um componente essencial das membranas basais dos glomérulos renais e dos alvéolos pulmonares. O conhecimento aprofundado dessa condição é crucial para residentes, pois o diagnóstico precoce e o tratamento agressivo são determinantes para o prognóstico. A fisiopatologia central da Síndrome de Goodpasture reside na produção de autoanticorpos, especificamente os anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG). Esses anticorpos se ligam ao domínio não-colagenoso 1 (NC1) da cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, desencadeando uma resposta inflamatória que resulta em dano tecidual. Clinicamente, a doença se manifesta com uma tríade clássica: glomerulonefrite rapidamente progressiva, que pode levar à insuficiência renal, e hemorragia pulmonar, que se apresenta com hemoptise e infiltrados pulmonares. O diagnóstico é confirmado pela detecção dos anticorpos anti-MBG no soro e por biópsia renal ou pulmonar, que revela depósitos lineares de IgG na membrana basal. O tratamento é uma emergência médica e visa suprimir a resposta autoimune e remover os anticorpos circulantes. Inclui pulsoterapia com corticosteroides, ciclofosfamida e plasmaférese. O prognóstico é variável e depende da gravidade da doença no momento do diagnóstico e da resposta ao tratamento, com a doença renal sendo o principal fator de morbidade e mortalidade.
Os achados incluem a presença de anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) no soro, anemia (devido à hemorragia pulmonar), elevação da creatinina e alterações urinárias compatíveis com glomerulonefrite (hematúria, proteinúria).
O tratamento envolve imunossupressão agressiva com corticosteroides e ciclofosfamida, além de plasmaférese para remover os anticorpos anti-MBG circulantes. O objetivo é preservar a função renal e pulmonar.
A principal diferenciação é a presença dos anticorpos anti-MBG, que são específicos da Goodpasture. Outras causas, como granulomatose com poliangiite (Wegener) ou poliangiite microscópica, são mediadas por ANCA e têm padrões histopatológicos distintos.
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