UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2021
Um homem de 40 anos de idade, com história de tabagismo, procura o pronto atendimento queixando de falta de ar e hematúria. Ele vem tossindo há 7 dias e apresentou vários episódios de hemoptoicos. A creatinina sérica obtida há 8 meses era de 1.0mg/dl. A creatinina atual é 4.1mg/dl, os níveis de C3 e C4 são normais. Uma biopsia renal imediata revela proliferação extracapilar na maioria dos glomérulos e marcação linear da membrana basal glomerular com antissoro para IgG. O diagnóstico mais provável neste caso é:
Hemorragia alveolar + Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GRPR) + IgG linear na MBG = Síndrome de Goodpasture.
A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara caracterizada pela tríade de glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia pulmonar e presença de anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), com padrão linear de IgG na imunofluorescência renal.
A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara e grave, caracterizada pela produção de anticorpos contra a membrana basal glomerular (MBG) e, em muitos casos, contra a membrana basal alveolar. Isso resulta em uma síndrome pulmão-rim, manifestada por glomerulonefrite rapidamente progressiva (GRPR) e hemorragia alveolar. A incidência é baixa, mas a doença pode ser fatal se não tratada precocemente. O tabagismo é um fator de risco conhecido para o envolvimento pulmonar. A fisiopatologia envolve a ligação dos anticorpos anti-MBG ao colágeno tipo IV presente na membrana basal dos glomérulos e alvéolos, desencadeando uma resposta inflamatória que leva à destruição tecidual. Clinicamente, os pacientes apresentam insuficiência renal aguda (com hematúria e proteinúria), tosse, dispneia e hemoptoicos. O diagnóstico é confirmado pela detecção de anticorpos anti-MBG no soro e, crucialmente, pela biópsia renal, que revela glomerulonefrite proliferativa extracapilar (crescentes) e um padrão de imunofluorescência linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular. Níveis de complemento (C3/C4) são tipicamente normais. O tratamento é uma emergência médica e inclui plasmaférese para remover os anticorpos circulantes, corticosteroides em altas doses e imunossupressores como ciclofosfamida para suprimir a produção de novos anticorpos. O prognóstico renal e pulmonar depende da gravidade da doença no momento do diagnóstico e do início do tratamento.
Os principais sintomas incluem manifestações renais como hematúria, proteinúria e insuficiência renal rapidamente progressiva, e manifestações pulmonares como tosse, dispneia e hemoptoicos devido à hemorragia alveolar.
A biópsia renal é crucial, revelando glomerulonefrite proliferativa extracapilar (formação de crescentes) e, na imunofluorescência, um padrão patognomônico de deposição linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular.
Ambas podem causar síndrome pulmão-rim. A Síndrome de Goodpasture é caracterizada por anticorpos anti-MBG e deposição linear de IgG na biópsia renal. A Granulomatose de Wegener (Granulomatose com Poliangiite) é associada a anticorpos ANCA (principalmente c-ANCA) e a biópsia renal mostra vasculite necrotizante com imunofluorescência negativa ou granular.
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