HMDI - Hospital e Maternidade Dona Iris (GO) — Prova 2020
Paciente recebeu diagnóstico clínico presuntivo de Síndrome de Goodpasture. Será submetido à biópsia renal. O achado esperado da biópsia que corrobora a hipótese clínica é
Síndrome de Goodpasture: depósito linear de IgG na membrana basal glomerular à imunofluorescência.
A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara caracterizada pela presença de anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG). O achado patognomônico na biópsia renal por imunofluorescência é o depósito linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular, corroborando o diagnóstico.
A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara e grave, caracterizada pela presença de anticorpos circulantes contra a membrana basal glomerular (MBG) e, em muitos casos, também contra a membrana basal alveolar. Essa condição leva a uma glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) e, frequentemente, a hemorragia pulmonar, configurando uma síndrome renopulmonar que exige diagnóstico e tratamento urgentes para preservar a função renal e pulmonar. O diagnóstico definitivo da Síndrome de Goodpasture é estabelecido pela detecção de anticorpos anti-MBG no soro e, crucialmente, pela biópsia renal. O achado histopatológico patognomônico na biópsia renal, visualizado por imunofluorescência, é o depósito linear e difuso de imunoglobulina G (IgG) ao longo da membrana basal glomerular. Esse padrão linear distingue a Síndrome de Goodpasture de outras glomerulonefrites que podem apresentar depósitos granulares ou em outras localizações. O tratamento da Síndrome de Goodpasture geralmente envolve plasmaférese para remover os anticorpos circulantes, imunossupressão com corticosteroides e ciclofosfamida para suprimir a produção de novos anticorpos. O prognóstico depende da gravidade da doença no momento do diagnóstico e da rapidez com que o tratamento é iniciado, sendo a detecção precoce dos depósitos de IgG na biópsia um pilar para a conduta.
O achado mais característico na biópsia renal de pacientes com Síndrome de Goodpasture é o depósito linear de imunoglobulina G (IgG) ao longo da membrana basal glomerular, visível por imunofluorescência.
Os anticorpos anti-MBG são autoanticorpos direcionados contra o domínio não colagenoso da cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, presente nas membranas basais dos glomérulos renais e dos alvéolos pulmonares, causando a doença.
A síndrome de Goodpasture tipicamente se manifesta como uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, muitas vezes acompanhada de hemorragia pulmonar, resultando em uma síndrome renopulmonar grave.
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