UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2015
Homem de 20 anos de idade, professor de inglês, com história de icterícia intermitente e discreta. Relata uso esporádico de álcool e nega dor, emagrecimento, colúria, transfusão sanguínea, uso de medicamentos, chás ou drogas ilícitas. Ao exame físico: icterícia +/4+, sem linfonodomegalias, sem sinais de doença hepática crônica. Exames complementares: hemograma normal; ALT: 20UI/mL; AST: 19UI/mL; GGT e fosfatase alcalina normais; bilirrubina total: 3,5 mg/dl; bilirrubina direta: 0,5; BI: 3,0 mg/dl; TAP: 100% (INR: 0,9; TP: 11”); proteína total: 6,0; albumina: 3,5; globulina: 2,5. As sorologias para hepatites virais foram negativas para hepatite B, C e delta, o anti-HAV IgG foi positivo, porém o anti-HAV IgM foi negativo. A complementação diagnóstica para confirmação da suspeita clínica é:
Icterícia intermitente + BI ↑ isolada + enzimas hepáticas normais → Síndrome de Gilbert → teste restrição calórica.
O quadro de icterícia intermitente, predomínio de bilirrubina indireta elevada, e enzimas hepáticas normais em um paciente jovem e assintomático é altamente sugestivo de Síndrome de Gilbert. O teste de restrição calórica, que exacerba a icterícia pela diminuição da conjugação hepática, é um método diagnóstico confirmatório.
A Síndrome de Gilbert é uma condição genética benigna e comum, caracterizada por hiperbilirrubinemia indireta intermitente, sem outras alterações hepáticas ou hemolíticas. É causada por uma redução na atividade da enzima uridina difosfato-glicuronosiltransferase 1A1 (UGT1A1), responsável pela conjugação da bilirrubina no fígado. A condição é frequentemente descoberta incidentalmente ou durante períodos de estresse, jejum, infecção ou exercício físico, que exacerbam a icterícia. O diagnóstico é de exclusão, baseado na história clínica de icterícia flutuante, exame físico normal (exceto pela icterícia), exames laboratoriais mostrando bilirrubina indireta elevada com bilirrubina direta normal ou levemente aumentada, e enzimas hepáticas (ALT, AST, GGT, FA) dentro dos limites da normalidade. Hemograma e reticulócitos normais afastam hemólise. O teste de restrição calórica é um método confirmatório: um jejum de 24 a 48 horas pode aumentar os níveis de bilirrubina indireta em 50% ou mais em pacientes com Síndrome de Gilbert. É importante tranquilizar o paciente sobre a natureza benigna da condição, que não requer tratamento específico e não leva a complicações hepáticas graves.
Os critérios incluem icterícia intermitente, predomínio de bilirrubina indireta elevada, enzimas hepáticas normais, ausência de hemólise e exclusão de outras causas de hiperbilirrubinemia.
A restrição calórica (jejum de 24-48h) aumenta os níveis de bilirrubina indireta em pacientes com Síndrome de Gilbert, devido à diminuição da atividade da enzima UGT1A1, que é responsável pela conjugação da bilirrubina.
Os diferenciais incluem Síndrome de Gilbert, hemólise (anemias hemolíticas), Síndrome de Crigler-Najjar (tipos I e II), e uso de certos medicamentos que inibem a conjugação da bilirrubina.
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