Síndrome de Felty: Diagnóstico e Tríade Clínica Clássica

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Mulher de 55 anos tem histórico de poliartrite simétrica cumulativa muito dolorosa de início há nove anos, acometendo interfalangianas proximais, tornozelos e joelhos, que apresenta resposta ruim a AINEs. Refere emagrecimento de 10% do seu peso nos últimos meses e febre de 38°C. Ao exame físico, existe deformidade em mãos, nódulos subcutâneos em superfícies extensoras e esplenomegalia. O exame laboratorial apresenta hemoglobina = 9,5 g/dL, leucócitos = 4.500/mm³, sendo 43% de polimorfonucleares, 50% de linfócitos, 5% de monócitos e 2% de eosinófilos, e plaquetas = 180.000/mm³. Os achados que definem a síndrome de Felty, nesse caso, compreendem esplenomegalia, bem como:

Alternativas

1. A) Imunofenotipagem com linfócitos B monoclonais e úlcera de perna.
2. B) Vermelho do Congo positivo da sinóvia e nódulos pulmonares.
3. C) Nódulos subcutâneos e úlcera de perna.
4. D) Nódulos subcutâneos e neutropenia.

Pérola Clínica

Síndrome de Felty = Artrite Reumatóide + Esplenomegalia + Neutropenia (< 2.000/mm³).

Resumo-Chave

A Síndrome de Felty é uma complicação grave da Artrite Reumatóide de longa data, caracterizada pela tríade clínica de artrite, esplenomegalia e neutropenia, frequentemente associada a altos títulos de fator reumatoide e nódulos subcutâneos.

Contexto Educacional

A Síndrome de Felty representa o espectro mais grave das manifestações extra-articulares da Artrite Reumatóide. Fisiopatologicamente, a neutropenia resulta tanto do sequestro esplênico quanto da destruição periférica mediada por anticorpos e excesso de ativação de células T Large Granular Lymphocytes (LGL). É um marcador de mau prognóstico e alta morbidade infecciosa. Na prática clínica, o achado de esplenomegalia em um paciente com AR deve sempre motivar a realização de um hemograma completo. A presença de nódulos subcutâneos e doença erosiva grave reforça a suspeita. O manejo exige vigilância rigorosa contra sepse e otimização da terapia imunossupressora basal.

Perguntas Frequentes

Qual é a tríade clássica da Síndrome de Felty?

A tríade clássica da Síndrome de Felty consiste em Artrite Reumatóide (geralmente crônica, erosiva e com deformidades), esplenomegalia e neutropenia (contagem de neutrófilos inferior a 2.000/mm³). É uma manifestação extra-articular rara, ocorrendo em menos de 1% dos pacientes com AR, tipicamente naqueles com doença de longa data e altos títulos de fator reumatoide. O diagnóstico é clínico-laboratorial, exigindo a presença desses três componentes simultaneamente.

Como diferenciar Síndrome de Felty de Doença de Still do Adulto?

A diferenciação é baseada principalmente no hemograma e no tempo de evolução. Na Síndrome de Felty, há neutropenia e a artrite é crônica e deformante. Já na Doença de Still do Adulto, observa-se leucocitose neutrofílica importante, febre alta cotidiana, rash cutâneo evanescente e a artrite pode ser aguda. Além disso, a Síndrome de Felty ocorre em pacientes com AR estabelecida há anos, enquanto a Doença de Still é um diagnóstico diferencial de febre de origem indeterminada.

Quais são as complicações mais comuns da Síndrome de Felty?

As complicações mais frequentes decorrem da neutropenia severa, predispondo o paciente a infecções bacterianas recorrentes, especialmente de pele e trato respiratório. Outras manifestações associadas incluem úlceras de membros inferiores, hiperpigmentação cutânea, linfadenopatia e vasculite sistêmica. O tratamento foca no controle da Artrite Reumatóide subjacente, geralmente com metotrexato ou agentes biológicos, visando também a melhora da contagem de neutrófilos.

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