Síndrome ICE: Diagnóstico e Características Clínicas

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2021

Enunciado

As fotos são do olho direito de uma mulher de 35 anos, branca, que apresenta aumento da pressão intraocular neste olho. Sobre esse caso, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) A doença geralmente é unilateral, não hereditária.
2. B) A presença de goniossinéquias é achado infrequente.
3. C) O diagnóstico mais provável é Síndrome de Axenfeld Rieger.
4. D) Tratamento com trabeculoplastia a laser é efetivo para controle do glaucoma.

Pérola Clínica

Síndrome ICE = Glaucoma unilateral + Mulher jovem + Atrofia de íris + Não hereditária.

Resumo-Chave

A Síndrome Endotelial Iridocorneana (ICE) é uma condição unilateral esporádica onde um endotélio anômalo migra sobre o ângulo e a íris, causando glaucoma e distorções pupilares.

Contexto Educacional

A Síndrome ICE engloba três variantes clínicas que se sobrepõem: Atrofia Progressiva de Íris (predomina a atrofia e buracos na íris), Síndrome de Chandler (predomina o edema de córnea) e Síndrome de Cogan-Reese (presença de nódulos pigmentados na superfície da íris). O diagnóstico é clínico, auxiliado pela microscopia especular, que revela o aspecto de 'prata batida' (beaten silver) no endotélio. O manejo do glaucoma associado é particularmente difícil, pois a membrana endotelial continua a crescer, podendo obstruir óstios de trabeculectomia. O reconhecimento precoce é vital para monitorar a saúde do nervo óptico e a transparência corneana.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome ICE?

A Síndrome Endotelial Iridocorneana (ICE) é um grupo de doenças oculares caracterizadas por uma proliferação anormal do endotélio corneano. Esse endotélio migra através do ângulo da câmara anterior para a superfície da íris. Clinicamente, manifesta-se por edema de córnea, corectopia (desvio da pupila), atrofia de íris e glaucoma secundário devido ao fechamento do ângulo por goniossinéquias.

A Síndrome ICE é hereditária?

Não. Diferente de outras disgenesias do segmento anterior, a Síndrome ICE é tipicamente unilateral e não hereditária (esporádica). Ela acomete mais frequentemente mulheres jovens e de meia-idade. Essa característica unilateral é um marco importante para o diagnóstico diferencial com a Síndrome de Axenfeld-Rieger.

A trabeculoplastia a laser funciona na Síndrome ICE?

Geralmente não. A trabeculoplastia a laser (ALT ou SLT) é ineficaz porque o mecanismo do glaucoma na Síndrome ICE é mecânico, causado por uma membrana endotelial e goniossinéquias que recobrem o trabeculado. O tratamento costuma exigir colírios hipotensores ou, mais frequentemente, procedimentos cirúrgicos como a trabeculectomia ou implantes de drenagem.

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