USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2023
Criança de 8 anos, sexo feminino, vem a consulta devido a arroxeamento dos lábios e unhas, além de cansaço durante esforços físicos. Esses episódios começaram há cerca de 1 ano e estão se tornando mais frequentes. Nega internações prévias e quadros de chiados no peito. Familiar refere que no primeiro ano de vida, época em que fez puericultura, foi observado sopro sistólico e desconforto respiratório, porém médico disse que paciente devia ter "algum buraquinho no coração que fecharia sozinho". Refere também que sentia uma vibração torácica em região de rebordo esternal esquerdo baixo, mas que desapareceu ao longo dos anos. Qual hipótese diagnóstico deve ser investigada?
Cianose progressiva + história de shunt esquerdo-direito na infância com sopro que desapareceu = Síndrome de Eisenmenger (hipertensão pulmonar com shunt reverso).
A Síndrome de Eisenmenger é uma complicação grave de cardiopatias congênitas com shunt esquerdo-direito de longa data, onde a hipertensão pulmonar progressiva leva à inversão do fluxo (shunt reverso), resultando em cianose tardia e sintomas de insuficiência cardíaca direita.
A Síndrome de Eisenmenger representa o estágio final e irreversível de cardiopatias congênitas com shunt esquerdo-direito não corrigido, caracterizada por hipertensão pulmonar grave e progressiva que leva à inversão do fluxo sanguíneo (shunt reverso), resultando em cianose tardia. É uma condição rara atualmente, graças ao diagnóstico e correção precoce das cardiopatias, mas ainda vista em pacientes que não tiveram acesso a tratamento adequado na infância. A fisiopatologia envolve o aumento crônico do fluxo sanguíneo pulmonar devido ao shunt esquerdo-direito, que causa remodelamento vascular pulmonar, com hipertrofia da camada média e proliferação intimal das arteríolas pulmonares. Isso eleva a resistência vascular pulmonar, levando à hipertensão pulmonar. Quando a pressão no lado direito do coração excede a do lado esquerdo, o shunt se inverte, e sangue não oxigenado passa para a circulação sistêmica, causando cianose. O desaparecimento de sopros cardíacos previamente audíveis é um sinal clínico importante dessa inversão do shunt. O diagnóstico é baseado na história clínica de uma cardiopatia congênita prévia, cianose progressiva, dispneia e sinais de hipertensão pulmonar. O ecocardiograma e o cateterismo cardíaco são essenciais para confirmar o diagnóstico e avaliar a gravidade. O tratamento é complexo e paliativo, focando no manejo dos sintomas e complicações, como o uso de vasodilatadores pulmonares, oxigenoterapia e anticoagulação. O transplante cardiopulmonar é a única cura definitiva, mas é uma opção limitada. O prognóstico é reservado, e a prevenção é a melhor estratégia, através da correção precoce das cardiopatias congênitas com shunt.
As cardiopatias congênitas que mais comumente evoluem para Síndrome de Eisenmenger são aquelas com shunts esquerdo-direito de grande volume e longa duração, como a Comunicação Interventricular (CIV), o Ducto Arterioso Persistente (DAP) e a Comunicação Interatrial (CIA), especialmente se não corrigidas precocemente.
O sopro cardíaco, inicialmente causado pelo fluxo de sangue através do shunt esquerdo-direito, pode diminuir ou desaparecer à medida que a hipertensão pulmonar se agrava e a pressão no lado direito do coração se iguala ou excede a pressão no lado esquerdo. Isso reduz o gradiente de pressão através do shunt, diminuindo o fluxo e, consequentemente, o sopro.
As manifestações clínicas incluem cianose progressiva (arroxeamento dos lábios e unhas), dispneia aos esforços, fadiga, dor torácica, hemoptise e, em estágios avançados, sinais de insuficiência cardíaca direita. A cianose é um sinal tardio, indicando a inversão do shunt.
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