TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2022
As Síndromes de Ehlers-Danlos (SED) e os Transtornos do Espectro de Hipermobilidade fazem parte de um grupo heterogêneo de doenças do tecido conjuntivo, englobando hipermobilidade articular, fragilidade tecidual e disfunção de múltiplos órgãos. Com base no exposto, analise as seguintes afirmativas: I - Em pacientes portadores de SED com fragilidade cutânea ou histórico de lesões de pele recorrente, alguns especialistas recomendam o uso de vitamina C na tentativa de reduzir hematomas e melhorar a cicatrização de feridas, especialmente em pacientes com cifoescoliose e tipos vasculares de SED, embora não haja evidência robusta que suporte esta conduta. II - O prognóstico da SED costuma ser desfavorável de forma geral, com redução da expectativa de vida mesmo nas formas de hipermobilidade articular. Nas formas vasculares há redução da sobrevida, com 80% dos pacientes com SDE vascular evoluindo com um grande evento adverso relacionado à doença aos 40 anos de idade. III - Alguns especialistas recomendam o uso de betabloqueadores como forma de reduzir o risco de complicações relacionadas a aneurismas, como dissecção, mesmo em pacientes assintomáticos. IV - Como a cicatrização de feridas é anormal e há um risco aumentado de deiscência, recomendase manter as suturas por duas vezes mais tempo do que o típico de um determinado procedimento. Para as afirmações acima, a sequência correta de verdadeiro (V) e falso (F) é:
SED Vascular → ↑ Risco de ruptura arterial; SED Hipermobilidade → Expectativa de vida normal.
A SED vascular (tipo IV) é a forma mais grave devido ao risco de eventos catastróficos. O manejo envolve suporte, tempo de sutura prolongado e controle pressórico.
As Síndromes de Ehlers-Danlos (SED) representam um grupo de desordens hereditárias do tecido conjuntivo causadas por defeitos na síntese ou processamento do colágeno. A classificação de 2017 reconhece 13 subtipos, sendo o tipo hipermóvel o mais comum e o tipo vascular o mais letal. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de Beighton para hipermobilidade e achados sistêmicos, mas a confirmação genética é essencial para os tipos não-hipermóveis. O manejo é multidisciplinar, focando na prevenção de traumas, fisioterapia para estabilização articular e monitoramento cardiovascular rigoroso. Na forma vascular, o uso de betabloqueadores (como o celiprolol) pode reduzir o estresse na parede arterial e o risco de dissecções. A fragilidade tecidual exige cuidados extremos em procedimentos cirúrgicos, com uso de técnicas de sutura cuidadosas e tempo de permanência de fios prolongado.
A vitamina C atua como cofator na hidroxilação da prolina e lisina durante a síntese do colágeno. Embora a evidência robusta seja limitada, alguns especialistas recomendam a suplementação em pacientes com SED, especialmente nos tipos cifoescoliótico e vascular, visando reduzir a fragilidade capilar e melhorar a cicatrização tecidual, que é sabidamente deficiente nesses indivíduos devido ao defeito estrutural do colágeno.
Devido à síntese anormal de colágeno e à fragilidade intrínseca do tecido conjuntivo, a cicatrização em pacientes com SED é significativamente mais lenta e propensa a deiscências. Manter as suturas por aproximadamente o dobro do tempo convencional ajuda a garantir que a ferida adquira força tênsil suficiente antes da remoção dos pontos, minimizando complicações pós-operatórias e cicatrizes atróficas.
A SED vascular (tipo IV) possui um prognóstico reservado, com risco elevado de ruptura espontânea de grandes vasos e órgãos ocos, resultando em eventos adversos graves em cerca de 80% dos pacientes até os 40 anos. Em contraste, a SED tipo hipermobilidade, embora cause dor crônica e instabilidade articular, geralmente não está associada a uma redução na expectativa de vida do paciente.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo