SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2019
A síndrome miastênica de Eaton-Lambert é quadro paraneoplásico fortemente associado a
Síndrome de Eaton-Lambert (LEMS) → fortemente associada a Carcinoma Pulmonar de Pequenas Células (CPPC/SCLC).
A LEMS é uma síndrome paraneoplásica neuromuscular rara, caracterizada por fraqueza muscular proximal e disfunção autonômica, causada por autoanticorpos contra canais de cálcio voltagem-dependentes pré-sinápticos. Sua forte associação com o CPPC a torna um marcador importante.
A síndrome miastênica de Eaton-Lambert (LEMS) é uma doença autoimune rara da junção neuromuscular, classificada como uma síndrome paraneoplásica em cerca de 50-70% dos casos. É crucial para estudantes e residentes reconhecerem essa associação, pois a LEMS pode ser a primeira manifestação de um câncer subjacente, permitindo o diagnóstico precoce e o tratamento do tumor primário. A fisiopatologia da LEMS envolve a produção de autoanticorpos contra os canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCCs) na membrana pré-sináptica da junção neuromuscular. A disfunção desses canais impede a entrada adequada de cálcio no terminal nervoso, o que reduz a liberação de acetilcolina na fenda sináptica, resultando em fraqueza muscular. A associação mais forte é com o carcinoma pulmonar de pequenas células (CPPC), que compartilha antígenos com os VGCCs. O diagnóstico da LEMS é baseado na apresentação clínica, eletroneuromiografia (que mostra um aumento da amplitude do potencial de ação muscular composto com estimulação repetitiva de alta frequência) e detecção de autoanticorpos anti-VGCC. O tratamento envolve a remoção do tumor subjacente, imunossupressão e terapias que aumentam a liberação de acetilcolina ou a sensibilidade pós-sináptica, como 3,4-diaminopiridina. O reconhecimento precoce da LEMS é vital para iniciar a investigação oncológica e melhorar o prognóstico do paciente.
A LEMS é caracterizada por fraqueza muscular proximal (principalmente em membros inferiores), reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes, e disfunção autonômica (boca seca, hipotensão postural). A fraqueza melhora temporariamente com o esforço repetitivo.
A LEMS é uma doença autoimune onde autoanticorpos atacam os canais de cálcio voltagem-dependentes pré-sinápticos na junção neuromuscular, reduzindo a liberação de acetilcolina e, consequentemente, a transmissão do impulso nervoso para o músculo.
Na LEMS, a fraqueza muscular melhora com o exercício (fenômeno de Lambert), enquanto na Miastenia Gravis, a fraqueza piora. A LEMS está fortemente associada ao CPPC, enquanto a Miastenia Gravis está mais ligada ao timoma.
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