Síndrome de Eaton-Lambert: Diagnóstico e Achados EMG

FMP/UNIFASE - Faculdade de Medicina de Petrópolis (RJ) — Prova 2015

Enunciado

A síndrome de Eaton-Lambert é uma das síndromes paraneoplásicas neurológicas mais comuns, afetando pacientes com tumor de pulmão de pequenas células que apresentam queixa de fraqueza proximal nas pernas, com melhora na força após vários segundos de contração voluntária sustentada. O diagnóstico pode ser feito por:

Alternativas

1. A) Eletromiografia, com incremento maior que 50% à estimulação de altas frequências, padrão pré-sináptico tipo misto: neurogênico e miopático.
2. B) Punção lombar, com líquor “agua de rocha” , pleiocitose e aumento de proteínas.
3. C) Ressonância magnética nuclear, com atrofia cerebelar difusa e calcificações núcleos da base.
4. D) Presença de Anticorpo Anti-Nuclear Neuronal (anti-Hu) e Anticorpos ligadores do receptor de acetilcolina (AntiRach).

Pérola Clínica

LEMS → Fraqueza proximal + melhora com esforço + EMG: incremento >50% em altas frequências.

Resumo-Chave

A Síndrome de Eaton-Lambert (LEMS) é uma doença autoimune pré-sináptica da junção neuromuscular, frequentemente paraneoplásica (associada ao câncer de pulmão de pequenas células). O diagnóstico é confirmado pela eletromiografia, que demonstra um padrão de incremento na amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP) com a estimulação nervosa repetitiva de alta frequência.

Contexto Educacional

A Síndrome de Eaton-Lambert (LEMS) é uma doença autoimune rara da junção neuromuscular, caracterizada pela produção de autoanticorpos contra os canais de cálcio voltagem-dependentes pré-sinápticos. É uma das síndromes paraneoplásicas neurológicas mais comuns, com alta associação (50-70%) ao carcinoma de pequenas células do pulmão, embora também possa ocorrer de forma idiopática. A compreensão de sua fisiopatologia e apresentação clínica é crucial para o diagnóstico precoce e manejo adequado. Clinicamente, a LEMS manifesta-se por fraqueza muscular proximal, predominantemente nos membros inferiores, que paradoxalmente melhora após um breve período de contração muscular sustentada (fenômeno de facilitação). Outros sintomas podem incluir disfunção autonômica (boca seca, hipotensão postural) e hipo ou arreflexia. O diagnóstico é confirmado pela eletromiografia (EMG) com estimulação nervosa repetitiva, que revela um padrão pré-sináptico com um incremento característico na amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP) maior que 50% após estimulação de alta frequência ou exercício breve. O tratamento da LEMS envolve a abordagem da neoplasia subjacente, se presente, e terapias imunomoduladoras como corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou plasmaférese. Medicamentos que aumentam a liberação de acetilcolina na fenda sináptica, como a 3,4-diaminopiridina, também podem ser utilizados para alívio sintomático. O prognóstico está intimamente ligado ao manejo do câncer associado.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da Síndrome de Eaton-Lambert?

Os principais sintomas incluem fraqueza muscular proximal, especialmente nas pernas, que melhora temporariamente com o esforço físico repetitivo. Pode haver também disfunção autonômica e reflexos tendinosos diminuídos.

Como a eletromiografia auxilia no diagnóstico de LEMS?

A eletromiografia (EMG) com estimulação nervosa repetitiva é crucial. Em LEMS, observa-se um incremento significativo (>50%) na amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP) com estimulação de alta frequência.

Qual a relação entre LEMS e câncer?

A Síndrome de Eaton-Lambert é frequentemente uma síndrome paraneoplásica, com cerca de 50-70% dos casos associados ao carcinoma de pequenas células do pulmão. A busca por um tumor subjacente é fundamental no diagnóstico.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.