Síndrome DRESS: Diagnóstico e Manejo da Reação à Fenitoína

USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2025

Enunciado

Homem, 22 anos de idade, comparece no pronto-socorro com relato de 7 dias de lesões cutâneas. Ele tem antecedentes de cefaleia tensional e epilepsia. Tem relações sexuais desprotegidas. Faz uso esporádico de dipirona e ibuprofeno, foi introduzida fenitoína há 5 semanas. Ao exame clínico, apresentou temperatura de 37,9 °C; lesões eritematosas infiltrativas no tronco e na face, descamação fina das lesões da face, enantema na boca; linfonodos aumentados nas axilas e nas regiões inguinais bilateralmente; sem outras anormalidades.Exames laboratoriais:Hb: 13,1 g/dLVCM: 86,7 fLLeucócitos: 12.100/mm³Neutrófilos: 4.600/mm³Linfócitos: 2.340/mm³Monócitos: 400/mm³Eosinófilos: 3.500/mm³Plaquetas: 420.000/mm³TGO/AST: 143 U/LTGP/ALT: 158 U/LCreatinina: 1,7 mg/dLAssinale a alternativa que contém a hipótese diagnóstica e a conduta apropriadas ao caso neste momento.

Alternativas

  1. A) Roséola sifilítica; penicilina G benzatina intramuscular.
  2. B) Hepatite autoimune; metilprednisolona e azatioprina.
  3. C) Reação de hipersensibilidade a medicamentos; prednisolona.
  4. D) Mononucleose infecciosa; tratamento sintomático de suporte.

Pérola Clínica

Rash + febre + linfadenopatia + eosinofilia + disfunção de órgãos (fígado, rim) 2-8 semanas após nova droga (ex: fenitoína) = Síndrome DRESS.

Resumo-Chave

A síndrome DRESS é uma farmacodermia grave caracterizada por uma reação de hipersensibilidade tardia (2-8 semanas). O diagnóstico se baseia na tríade de rash cutâneo, alterações hematológicas (eosinofilia) e acometimento de órgãos internos, sendo o fígado o mais comum. A suspensão do fármaco e o uso de corticosteroides sistêmicos são a base do tratamento.

Contexto Educacional

A Reação a Drogas com Eosinofilia e Sintomas Sistêmicos (DRESS), também conhecida como Síndrome de Hipersensibilidade Induzida por Droga (DIHS), é uma farmacodermia grave e potencialmente fatal. Caracteriza-se por um período de latência longo, tipicamente de 2 a 8 semanas, entre a introdução do fármaco e o início dos sintomas. Os anticonvulsivantes aromáticos (fenitoína, carbamazepina), alopurinol e sulfonamidas são os agentes mais comumente implicados. A fisiopatologia envolve uma reativação de herpesvírus (principalmente HHV-6) e uma resposta imune exacerbada mediada por linfócitos T. Clinicamente, manifesta-se com febre alta, rash cutâneo morbiliforme, edema facial e linfadenopatia. O diagnóstico é confirmado pela presença de acometimento de órgãos internos, sendo a hepatite a mais comum, seguida por nefrite intersticial e pneumonite, associada a alterações hematológicas como eosinofilia acentuada. O manejo da Síndrome DRESS exige a suspensão imediata e definitiva do medicamento suspeito. O tratamento de escolha são os corticosteroides sistêmicos (ex: prednisona 0,5-1 mg/kg/dia), que devem ser mantidos por várias semanas com desmame lento para prevenir recidivas. O prognóstico é reservado, com mortalidade em torno de 10%, geralmente associada à falência hepática ou outras complicações sistêmicas.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para a Síndrome DRESS?

O diagnóstico é clínico, baseado em critérios como o RegiSCAR. Os achados chave são: erupção cutânea maculopapular extensa, reação medicamentosa (geralmente 2-8 semanas após o início), febre >38°C, linfadenopatia, envolvimento de pelo menos um órgão interno (ex: hepatite, nefrite) e alterações hematológicas (eosinofilia >700/mm³).

Qual a conduta inicial ao suspeitar de Síndrome DRESS?

A conduta imediata é a suspensão do medicamento suspeito. Em seguida, deve-se realizar uma avaliação laboratorial completa para avaliar a extensão do acometimento sistêmico. O tratamento principal é com corticosteroides sistêmicos (ex: prednisona 1 mg/kg/dia), com desmame lento para evitar recidivas.

Como diferenciar a Síndrome DRESS de outras farmacodermias graves como a Síndrome de Stevens-Johnson (SJS)?

A principal diferença está na lesão cutânea e no acometimento de mucosas. A SJS/NET é caracterizada por lesões em alvo atípicas, bolhas e descolamento epidérmico. A DRESS tipicamente apresenta um exantema morbiliforme ou eritrodermia, sem descolamento significativo, mas com proeminente acometimento de órgãos internos e eosinofilia.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.

Responder questão no MedEvo