Síndrome DRESS: Diagnóstico, Tratamento e Reativação Viral

Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2015

Enunciado

Menino de 10 anos de idade foi levado a um pronto atendimento por estar apresentando “rash” cutâneo extenso, febre, vômitos e mal-estar. Ao exame físico apresentava, além do “rash” difuso e com aspecto urticariforme, adenomegalia cervical bilateral e hepatomegalia discreta. Referia início de uso de fenobarbital há um mês. Os primeiros exames diagnósticos mostraram eosinofilia e alteração de enzimas hepáticas. Assinale a alternativa INCORRETA em relação à patologia apresentada:

Alternativas

1. A) O principal tratamento é a interrupção da droga e o uso de corticosteroide.
2. B) Pode ser acompanhada de reativação do vírus Epstein-Barr, herpesvírus humano 6 e citomegalovírus.
3. C) A imunoglobulina intravenosa faz parte dos recursos terapêuticos.
4. D) É entidade grave e com evolução potencial para êxito letal.
5. E) Nesse caso, o fenobarbital deve ser substituído por carbamazepina.

Pérola Clínica

DRESS = rash + febre + eosinofilia + disfunção orgânica + reativação viral (HHV-6, EBV, CMV).

Resumo-Chave

A Síndrome DRESS é uma reação de hipersensibilidade grave a medicamentos, caracterizada por rash cutâneo, febre, eosinofilia, linfadenopatia e envolvimento de órgãos internos, frequentemente associada à reativação de herpesvírus. O tratamento principal é a retirada da droga e uso de corticosteroides.

Contexto Educacional

A Síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade medicamentosa grave e potencialmente fatal, com uma incidência estimada de 1 em 1.000 a 1 em 10.000 exposições a medicamentos. É crucial para residentes reconhecerem essa entidade devido à sua alta morbidade e mortalidade, que pode chegar a 10%. A síndrome é caracterizada por um período de latência prolongado (2-8 semanas) após o início da droga, diferenciando-a de outras reações cutâneas. Fisiopatologicamente, a DRESS envolve uma complexa interação entre o medicamento, o sistema imune do paciente e a reativação de vírus da família herpes (especialmente HHV-6, EBV e CMV). O diagnóstico é clínico, baseado na tríade de rash cutâneo, febre e envolvimento de órgãos internos (hepatite, nefrite, pneumonite, miocardite), acompanhado de eosinofilia e linfocitose atípica. A suspeita deve ser alta em pacientes com uso recente de anticonvulsivantes aromáticos (fenobarbital, carbamazepina, fenitoína), alopurinol, dapsona, sulfonamidas e minociclina. O tratamento principal consiste na retirada imediata da droga ofensora. Corticosteroides sistêmicos são a pedra angular da terapia para controlar a inflamação e a disfunção orgânica, com doses e duração individualizadas. É fundamental evitar a reexposição à droga e a outras com potencial de reatividade cruzada (como substituir fenobarbital por carbamazepina). O prognóstico é variável, e a recuperação pode ser prolongada, com risco de sequelas autoimunes e endócrinas a longo prazo.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais critérios diagnósticos da Síndrome DRESS?

A Síndrome DRESS é caracterizada por rash cutâneo extenso, febre, linfadenopatia, eosinofilia, linfocitose atípica e envolvimento de órgãos internos (fígado, rins, pulmões). A história de exposição a um medicamento desencadeante é crucial.

Qual o tratamento inicial para a Síndrome DRESS?

O tratamento primordial é a imediata suspensão da droga causadora. Corticosteroides sistêmicos são a base do tratamento para controlar a inflamação e o envolvimento orgânico, com doses e duração ajustadas à gravidade.

Por que a imunoglobulina intravenosa (IVIG) não é um tratamento de primeira linha para DRESS?

Embora a IVIG seja usada em algumas reações cutâneas graves, como NET/SJS, sua eficácia na Síndrome DRESS é controversa e não é considerada tratamento de primeira linha. O foco é na retirada da droga e corticosteroides.

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