Síndrome DRESS: Diagnóstico e Manejo em Pediatria

Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2020

Enunciado

Uma criança de cinco anos de idade foi levada ao consultório com queixa de eritema em face e parte superior do tronco, acompanhado de febre de 39°C e edema facial há três dias. Está em uso de anti-histamínico prescrito em pronto-socorro há um dia, sem melhora, apresentando progressão do eritema para as extremidades. Ao exame, foram observadas lesões eritematosas confluentes em mais da metade da superfície corpórea e linfonodomegalia cervical e inguinal. Sua mãe nega alergias pregressas, a vacinação está em dia e faz uso, há seis semanas, de fenobarbital por quadro de epilepsia em investigação, com crises controladas. Exames laboratoriais revelaram: Hb 11,5 g/dL; leucócitos 10 mil/uL (30% neutrófilos, 50% linfócitos, sendo 10% de atípicos, 8% monócitos e 12% eosinófilos); plaquetas 200 mil/uL; TGO 300 U/L; TGP 240 U/L; e bilirrubinas normais. Com base nessa situação hipotética, é correto afirmar que o diagnóstico mais provável é o de

Alternativas

  1. A) doença exantemática viral.
  2. B) reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS).
  3. C) urticária com angioedema.
  4. D) hepatite viral.
  5. E) síndrome de Stevens-Johnson.

Pérola Clínica

DRESS: Febre + Exantema + Eosinofilia + Linfonodomegalia + Disfunção orgânica (ex: hepatite) após droga.

Resumo-Chave

A Síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade grave caracterizada por febre, exantema cutâneo, eosinofilia, linfonodomegalia e envolvimento de órgãos internos, como hepatite. O fenobarbital é um dos medicamentos classicamente associados a essa síndrome, e o tempo de latência de 2-8 semanas é típico.

Contexto Educacional

A Síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade grave e potencialmente fatal, caracterizada por um período de latência prolongado (2-8 semanas) após a exposição ao medicamento. Sua incidência é baixa, mas a mortalidade pode chegar a 10%. É crucial reconhecer a DRESS precocemente devido ao seu potencial de progressão para falência de múltiplos órgãos. Clinicamente, a DRESS manifesta-se com febre alta, exantema maculopapular extenso e confluente, linfonodomegalia generalizada, eosinofilia periférica e linfócitos atípicos. O envolvimento de órgãos internos, como hepatite (elevação de transaminases), nefrite intersticial, pneumonite ou miocardite, é um achado distintivo. O diagnóstico é clínico-laboratorial, e a história de uso de medicamentos como anticonvulsivantes (fenobarbital, carbamazepina) ou alopurinol é fundamental. O tratamento da DRESS consiste na imediata suspensão do medicamento causador e em medidas de suporte. Em casos de envolvimento orgânico grave, corticosteroides sistêmicos são frequentemente utilizados para modular a resposta inflamatória. O acompanhamento a longo prazo é importante, pois alguns pacientes podem desenvolver autoimunidade ou disfunções endócrinas após a recuperação.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para a Síndrome DRESS?

Os critérios diagnósticos para DRESS incluem febre, exantema cutâneo extenso, linfonodomegalia, eosinofilia (geralmente >1500/mm³ ou >10% dos leucócitos) e envolvimento de pelo menos um órgão interno, como fígado (hepatite), rim, pulmão ou coração.

Quais medicamentos são mais frequentemente associados à Síndrome DRESS?

Os medicamentos mais comumente associados à DRESS incluem anticonvulsivantes (fenobarbital, carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), alopurinol, sulfonamidas, dapsona e alguns antibióticos (minociclina, vancomicina).

Qual a conduta inicial em caso de suspeita de DRESS?

A conduta inicial em caso de suspeita de DRESS é a imediata suspensão do medicamento causador. O tratamento é de suporte, podendo incluir corticosteroides sistêmicos em casos graves, e monitoramento rigoroso da função dos órgãos afetados.

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