TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2022
Paciente, 50 anos, é internado na enfermaria de DERMATOLOGIA, com antecedentes pessoais de gota, em uso de alopurinol, apresentando quadro de erupção eritematosa difusa, maculopapular, com áreas purpúricas e pustulosas envolvendo mais de 50% da superfície corporal, que se iniciaram há 2 dias. Ao exame físico, apresenta-se febril: 38,5°C, ictérico ++4+, com linfadenomegalia em região cervical e gânglios dolorosos à palpação. Exames laboratoriais hemograma com leucocitose, eosinofilia e presença de 25% de linfócitos atípicos, TGO = 125; TGP = 244; BT = 3,9; BD = 3,3. A hipótese diagnóstica para esse quadro clínico é:
Exantema + Eosinofilia + Linfocitose atípica + Acometimento visceral (Fígado) = Síndrome DRESS.
A Síndrome DRESS é uma farmacodermia grave de início tardio (2-8 semanas) caracterizada por febre, linfadenopatia, erupção cutânea extensa e disfunção de órgãos internos, notadamente o fígado.
A Síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade do tipo IVb. A fisiopatologia envolve a ativação de células T específicas para a droga e, frequentemente, a reativação de herpesvírus (HHV-6). O manejo inicial exige a suspensão imediata da droga suspeita e, em casos moderados a graves com acometimento visceral, o uso de corticosteroides sistêmicos com desmame lento para evitar recidivas. No caso clínico apresentado, o uso de alopurinol associado a febre, exantema extenso, linfadenopatia, eosinofilia, linfocitose atípica e hepatite (TGO/TGP elevadas e icterícia) fecha o diagnóstico de DRESS. A icterícia e a elevação de bilirrubinas indicam um quadro de maior gravidade, exigindo monitorização rigorosa em ambiente hospitalar.
Diferente de outras farmacodermias imediatas, a Síndrome DRESS possui um início tardio, ocorrendo geralmente entre 2 a 8 semanas após o início da medicação suspeita. Medicamentos como alopurinol, anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína) e antibióticos (sulfonamidas) são os gatilhos mais frequentes. O reconhecimento desse intervalo é crucial para o diagnóstico diferencial, pois muitas vezes o paciente já não associa o sintoma ao remédio iniciado há meses. A fisiopatologia envolve uma resposta imune mediada por células T e a reativação de vírus da família herpes, como o HHV-6, o que explica a persistência dos sintomas mesmo após a retirada da droga em alguns casos.
Os achados cardinais incluem leucocitose com eosinofilia acentuada (frequentemente > 1.500/mm³) e a presença de linfócitos atípicos no sangue periférico, que podem representar até 5% ou mais do total de leucócitos. Além disso, evidências de lesão visceral são comuns, manifestando-se principalmente como hepatite (elevação de transaminases e bilirrubinas), mas também podendo afetar rins (nefrite intersticial), pulmões e coração. A gravidade do quadro clínico está diretamente relacionada à intensidade do acometimento desses órgãos internos, sendo a insuficiência hepática a principal causa de mortalidade associada à síndrome.
A SSJ caracteriza-se por necrose epidérmica com descolamento cutâneo (Sinal de Nikolsky positivo) e acometimento importante de mucosas, geralmente com latência menor (1-3 semanas). O DRESS apresenta um exantema morbiliforme que pode evoluir para eritrodermia, mas o diferencial marcante é a tríade de febre, linfadenopatia e alterações hematológicas/viscerais. Enquanto na SSJ/NET o risco é a perda da barreira cutânea e sepse, no DRESS o risco principal é a falência orgânica multissistêmica decorrente da inflamação eosinofílica. O tratamento do DRESS frequentemente exige corticoterapia sistêmica prolongada, ao contrário da SSJ onde o uso de corticoides é controverso.
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